Danh mục chữ viết tắT 13 danh mục chữ viết tắT 12

• 
  Kết hợp dùng thuốc với việc điều chỉnh chế độ sinh hoạt của người bệnh.
  
• 
  Điều trị tấn công kết hợp với điều trị duy trì.
  

• 
  Tại chỗ
  

• 
  Kem corticoid nhóm trung bình.
  
• 
  Kem chống nắng.
  

• 
  Toàn thân
  
• 
  Corticoid: là thuốc quan trọng nhất. Liều l­ượng tùy theo từng giai đoạn và tiến triển bệnh. Liều tấn công thư­ờng dùng là 2-3 mg/kg/24 giờ, khi triệu chứng giảm thì bắt đầu giảm liều. Thông thường khoảng 1-2 tuần giảm 10 mg.
  
• 
  Các thuốc ức chế miễn dịch khác: azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin, methotrexat,... Các thuốc này có thể phối hợp với corticoid hoặc dùng riêng tùy tiến triển của bệnh.
  
• 
  Các chất sinh học: Infliximab, Etanercept… có thể được chỉ định cho những trường hợp người bệnh nặng, không đáp ứng với corticoid và cách thuốc ức chế miễn dịch.
  

• 
  Là bệnh tiến triển suốt đời, có những đợt vượng bệnh đan xen với những đợt bệnh thoái lui.
  
• 
  Nếu được điều trị đúng, kịp thời, người bệnh có thể khỏe mạnh, hoạt động và sinh hoạt bình thường. Nếu không được điều trị kịp thời, bệnh có thể tiến triển nặng và gây tử vong.
  

• 
  Tránh nắng
  

• 
  Đội nón rộng vành.
  
• 
  Đeo khẩu trang, mặc áo quần dài.
  
• 
  Kem chống nắng.
  

• 
  Tránh dùng một số thuốc có thể gây lupus đỏ hệ thống: hydralazin, procanamid, D-penicillamin, minocyclin, …
  
• 
  Điều trị dứt điểm các bệnh nhiễm trùng.
  
• 
  Giáo dục cho người bệnh biết cách tự chăm sóc và giữ gìn sức khỏe bằng chế độ ăn uống, làm việc, nghỉ ngơi hợp lý.
  

• 
  Là một bệnh tự miễn, thương tổn chủ yếu là viêm da và cơ.
  
• 
  Bệnh ít gặp, tỷ lệ là 1/100.000 dân, nữ hay gặp hơn nam.
  

Căn nguyên không rõ. Có một vài yếu tố liên quan đến sự xuất hiện bệnh:

• 
  Di truyền: liên quan đến HLADR3-B8, HLA-DQA1 và HLA-DQA1.
  
• 
  Nhiễm khuẩn: Coxsackie B, Echovirus, Streptococcus pyogenes, nhiễm khuẩn đường hô hấp và đường tiêu hóa và hoặc sử dụng kháng sinh.
  
• 
  Bệnh ác tính: viêm bì cơ khởi phát ở người lớn tuổi, thường là khối u rắn hoặc khối u ác tính huyết học.
  

Sử dụng tiêu chuẩn mới của Hội Thần kinh cơ châu Âu (2003) trong chẩn đoán viêm bì cơ.

• 
  Tiêu chuẩn lâm sàng:
  

• 
  Tiêu chuẩn lựa chọn:
  

Giảm vận động do đau, yếu cơ: đối xứng hai bên gốc chi, ngọn chi, gấp cổ, duỗi cổ rất đau.

Thương tổn da: dát đỏ phù nề quanh mí mắt trên, giãn mạch quanh móng, dát đỏ bong vảy mặt duỗi ngón, khuỷu tay, đầu gối (sẩn, dấu hiệu Gottron), dát đỏ vùng tiếp xúc ánh sáng.

• 
  Tiêu chuẩn loại trừ:
  

Giảm vận động cơ vận nhãn, cơ duỗi cổ yếu hơn cơ gấp cổ.

Nhiễm độc cơ, bệnh nội tiết (suy hoặc cường giáp trạng, cường cận giáp), tiền sử gia đình có loạn dưỡng cơ hoặc đau thần kinh vận động gần.

• 
  Tiêu chuẩn cận lâm sàng:
  

• 
  Tăng men cơ CPK trong máu.
  
• 
  Điện cơ đồ có rối loạn.
  
• 
  Cộng hưởng từ (MRI): tăng tín hiệu trong cơ (phù nề) lan tỏa hoặc khu trú.
  
• 
  Kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ trong huyết thanh như tự kháng thể chống men tổng hợp (antisynthetase), bao gồm anti-Jo-1, tự kháng thể anti-SRP và tự kháng thể Mi-2.
  
• 
  Sinh thiết cơ
  

Lắng đọng phức hợp tổn thương màng trong mao mạch cơ hoặc giảm mật độ mao mạch.

* Chẩn đoán viêm bì cơ khi có đủ tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ.

* Chẩn đoán nghi ngờ viêm bì cơ khi có tiêu chuẩn lâm sàng và tiêu chuẩn sinh thiết cơ không đặc hiệu nhưng có tăng men cơ hoặc 1/3 tiêu chuẩn cận lâm sàng.

• 
  Các bệnh có thương tổn da nhạy cảm ánh sáng:
  

• 
  Viêm da tiếp xúc ánh sáng.
  
• 
  Lupus ban đỏ hệ thống.
  

• 
  Các bệnh có yếu cơ, mệt mỏi.
  

• 
  Nhiễm virus, HIV.
  
• 
  Hội chứng thải loại mảnh ghép.
  
• 
  Các bệnh cơ khác.
  

• 
  Cải thiện sức mạnh của cơ, ngăn chặn teo cơ, cứng khớp.
  
• 
  Phòng ngừa và giảm biến chứng ngoài cơ.
  
• 
  Giảm thương tổn da.
  

• 
  Corticoid toàn thân
  

• 
  Liều khởi đầu: ≥ 1 mg/kg/ngày trong 4-6 tuần.
  
• 
  Hạ liều chậm trong khoảng 9-12 tháng để đạt liều 5 mg/ngày prednison.
  
• 
  Theo dõi các tác dụng phụ, chú ý tác dụng phụ gây yếu cơ do corticoid toàn thân.
  

• 
  Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG): dùng khi bệnh rất nặng, nguy hiểm tới tính mạng, nhất là khi có thương tổn cơ nặng hoặc không đáp ứng với corticoid hoặc để giảm liều corticoid.
  
• 
  Methotrexat: có thể dùng đơn độc hoặc phối hợp corticoid toàn thân để hạ liều corticoid.
  

• 
  Liều 1 lần/ tuần, 15-25 mg/lần.
  
• 
  Tác dụng phụ: suy tủy, thương tổn gan, rối loạn tiêu hóa, viêm phổi.
  
• 
  Phối hợp với acid folic 1-2 mg/ngày (trừ ngày dùng methotrexat và ngày sau đó) để giảm tác dụng phụ.
  

• 
  Cyclosporin: thường phối hợp với corticoid giúp giảm liều corticoid.
  

• 
  Liều khởi đầu: 3-5 mg/kg/ngày.
  
• 
  Chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng hoặc biểu hiện nhiễm độc cyclosporin (thường là creatinin huyết thanh tăng). Duy trì thuốc cho đến khi bệnh thuyên giảm, ổn định nhiều tháng sau khi cắt corticoid.
  

• 
  Cyclophosphamid: dùng trong trường hợp bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính mạng, đặc biệt là bệnh loét mạn tính ở đường tiêu hóa, da hoặc thương tổn đường hô hấp. Có thể dùng phối hợp với corticoid liều cao.
  
• 
  Azathioprin: lựa chọn cho điều trị viêm bì cơ khởi phát ở người lớn.
  

• 
  Thay thế cho corticoid toàn thân hoặc phối hợp để hạ liều corticoid toàn thân.
  
• 
  Tác dụng phụ: độc gan, tủy xương, viêm tụy (theo dõi hàng tháng).
  
• 
  Liều lượng: khởi đầu 50 mg/ngày. Nếu dung nạp tốt, tăng dần đến 1,5 mg/kg/ngày. Nếu không đáp ứng, tăng đến 2,5 mg/kg/ngày.
  

• 
  Thuốc chống sốt rét tổng hợp: hydroxychloroquin.
  

• 
  Chỉ có tác dụng làm giảm thương tổn da, không có tác dụng với thương tổn cơ.
  
• 
  Liều 200-400 mg/ngày.
  
• 
  Khám mắt định kỳ trước và trong quá trình điều trị.
  

• 
  Các chất sinh học: được sử dụng ngày càng nhiều nhưng hạn chế ở trẻ em. Thuốc được chỉ định trong từng trường hợp lâm sàng cụ thể. Một số thuốc như:
  

• 
  Rituximab: kháng thể kháng CD20.
  
• 
  Infliximab: kháng thể đơn dòng kháng TNF alpha.
  
• 
  Abatacept: một protein gây độc lympho TCD4 và phần Fc của IgG1.
  

• 
  Các điều trị hỗ trợ khác
  

• 
  Nghỉ ngơi trong thời kỳ viêm.
  
• 
  Tránh nắng.
  
• 
  Dinh dưỡng đầy đủ phù hợp với thuốc toàn thân sử dụng.
  
• 
  Vật lý trị liệu và chế độ tập thể dục giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp.
  

• 
  Tỷ lệ tử vong giảm từ 30% (năm 1960) xuống 2-3% từ khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.
  
• 
  1/3 số người bệnh chỉ bị một lần và không bị lại sau một đợt điều trị chuẩn. 2/3 số người bệnh có thể tái phát và gặp các biến chứng lâu dài như:
  

• 
  Loãng xương: thường gặp ở trẻ em, do điều trị corticoid hoặc do không điều trị bệnh tốt. Nên phòng ngừa bằng vitamin D và calci.
  
• 
  Calci hóa: thường do không điều trị tốt.
  
• 
  Biến chứng nhiễm khuẩn: liên quan đến điều trị thuốc ức chế miễn dịch.
  
• 
  Biến chứng suy hô hấp: cần điều trị tích cực phối hợp vật lý trị liệu.
  
• 
  Thủng ruột: thường gặp ở trẻ em, do viêm mạch máu. Hay gặp trên người bệnh có thương tổn loét da. Có thể phải phẫu thuật điều trị.
  

• 
  Pemphigus thuộc nhóm bệnh da có bọng nước tự miễn đặc trưng bởi tổn thương bọng nước ở da và niêm mạc. Nguyên nhân là do xuất hiện tự kháng thể chống lại bề mặt tế bào gai, dẫn đến mất liên kết giữa các tế bào này.
  
• 
  Theo lâm sàng, bệnh được phân làm 4 loại chính:
  

• 
  Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris).
  
• 
  Pemphigus sùi (pemphigus vegetant).
  
• 
  Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus).
  
• 
  Pemphigus đỏ da (pemphigus erythematosus) hay pemphigus da mỡ.
  

• 
  Theo miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học, có 2 nhóm chính:
  

• 
  Nhóm pemphigus sâu: gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi.
  
• 
  Nhóm pemphigus nông: gồm pemphigus vảy lá và pemphigus da mỡ.
  

• 
  Tuổi phát bệnh trung bình là 40-60, có thể gặp ở trẻ nhỏ và người già. Gặp ở cả nam và nữ.
  
• 
  Dịch tễ học của bệnh phụ thuộc vào vùng địa lý và dân tộc. Pemphigus vulgaris hay gặp ở người Do Thái, nhưng ở nhóm người này lại không bị pemphigus vảy lá. Ở Jerusalem, tỷ lệ mắc pemphigus vulgaris là 1,6/100.000 dân/năm; ở Iran 10/100.000 dân/năm; ở Phần Lan 0,5/triệu dân/năm; ở Đức, Pháp 1/triệu dân/năm.
  

Chưa có sự hiểu biết rõ ràng về nguyên nhân, có thể khái quát như sau:

• 
  Do biến đổi miễn dịch: các tế bào có thẩm quyền miễn dịch sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu.
  
• 
  Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì, kích thích các tế bào này tăng tạo chất hoạt hóa plasminogen nội bào rồi giải phóng ra ngoài tế bào. Plasminogen (dạng tiền men) thành plasmin (dạng men hoạt động) gây phá hủy các desmosome ở lớp tế bào gai gây hiện tượng ly gai và hình thành các bọng nước trong thượng bì.
  

• 
  Pemphigus thông thường
  

• 
  Lâm sàng:
  

Tổn thương niêm mạc: có thể là biểu hiện duy nhất của bệnh. Hay gặp tổn thương niêm mạc miệng (50-70%). Khó gặp bọng nước do vỡ nhanh, tạo vết trợt đau, kích thước khác nhau, giới hạn không rõ. Vị trí niêm mạc má, vòm miệng, kết mạc, sinh dục, hậu môn. Vết trợt lâu lành, mạn tính.

Tổn thương da: bọng nước trên nền da lành, chứa dịch trong, nhăn nheo, dễ vỡ để lại vết trợt đau. Dấu hiệu Nikolsky dương tính. Khi lành không để lại sẹo hoặc thường để lại dát tăng sắc tố, hay gặp ở đầu, mặt, nách, khoeo và vùng tỳ đè.

Cơ năng: đau rát, có mùi thối đặc biệt.

Toàn trạng suy sụp nhanh, nếu nặng có thể mất dịch, mất điện giải. Có thể sốt, rối loạn tiêu hóa, rối loạn chức năng gan, thận.

Tiến triển: thành từng đợt liên tục, mạn tính, tiên lượng nặng.

• 
  Cận lâm sàng:
  

Mô bệnh học: sinh thiết một bọng nước còn nguyên vẹn. Thấy bọng nước trong thượng bì kèm hiện tượng tiêu gai ở sâu trên màng đáy. Trong dịch bọng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào, ở lớp trung bì nông thâm nhiễm nhẹ.

Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ):

MDHQ trực tiếp: ở da bên cạnh bọng nước thấy lắng đọng kháng thể IgG hình mạng lưới ở gian bào các tế bào biểu mô của thượng bì. Bổ thể C3 ít gặp hơn. Hiện tượng này xảy ra trên các lớp của thượng bì, đặc biệt rõ ở niêm mạc miệng.

MDHQ gián tiếp: tìm thấy kháng thể tuần hoàn IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì ở 80-90% trường hợp.

• 
  Pemphigus sùi (pemphigus vegetant)
  

• 
  Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với pemphigus thông thường.
  
• 
  Vị trí thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.
  
• 
  Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da sau đó sùi lên tạo thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.
  
• 
  Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai sâu trên màng đáy giống pemphigus thể thông thường kèm tăng sản thượng bì với các áp xe chứa bạch cầu đa nhân trung tính và ái toan.
  
• 
  Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp giống pemphigus thể thông thường.
  
• 
  Tiến triển và tiên lượng: tương tự pemphigus thể thông thường.
  

• 
  Pemphigus vảy lá
  

• 
  Lâm sàng:
  

Chủ yếu ở vùng da dầu: đầu, mặt, ngực và lưng trên. Nặng thì đỏ da toàn thân, da đỏ rỉ nước, vảy tiết.

Không gặp tổn thương niêm mạc, đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với pemphigus thể thông thường.

• 
  Cận lâm sàng:
  

Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai rất nông ở phần trên của lớp gai hoặc ngay dưới lớp sừng.

Miễn dịch huỳnh quang:

MDHQ trực tiếp: có sự lắng đọng miễn dịch IgG ở bề mặt tế bào thượng bì nông hoặc toàn bộ gian bào thượng bì.

MDHQ gián tiếp: kháng thể kháng gian bào thượng bì tuần hoàn chỉ ở phần trên của thượng bì nông.

• 
  Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ
  

• 
  Lâm sàng:
  

Một số trường hợp nhiễm trùng thứ phát trên da. Khi tổn thương lành có thể để lại dát tăng sắc tố sau viêm, đôi khi có sẹo.

Niêm mạc không bị tổn thương.

Toàn trạng tương đối tốt.

• 
  Cận lâm sàng
  

MDHQ trực tiếp: lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể C3 ở khoảng gian bào thượng bì. Lắng đọng dạng hạt của IgG và C3 ở chỗ nối bì - thượng bì trong 80% trường hợp, đặc biệt khi mẫu bệnh phẩm được lấy từ thương tổn ở mặt hay vùng da phơi nhiễm ánh sáng.

• 
  Bọng nước dạng pemphigus (pemphigoid): hay gặp ở người trên 60 tuổi. Bọng nước to, căng, mọc trên nền da đỏ hoặc bình thường. Thương tổn thường ở phần bụng dưới và mặt gấp của chi. Có thể có các mảng mày đay. Niêm mạc hiếm khi bị tổn thương, tiên lượng tốt hơn pemphigus.
  
• 
  Bệnh Duhring-Brocq: bọng nước căng, xung quanh bọng nước có quầng đỏ. Ngoài thương tổn là bọng nước còn có các thương tổn khác như mụn nước, sẩn mày đay. Bệnh nhân có tiền triệu. Thương tổn có thể khu trú ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể. Toàn trạng ít bị ảnh hưởng.
  
• 
  Bệnh da bọng nước do thuốc:
  

• 
  Thường bệnh tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có ngứa, đỏ da, sau đó xuất hiện các bọng nước rải rác khắp cơ thể.
  
• 
  Hay có tổn thương niêm mạc, có triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi, rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải...
  
• 
  Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử vong.
  
• 
  Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng. Mô bệnh học: hoại tử tế bào thượng bì, không có hiện tượng tiêu gai.
  

• 
  Ly thượng bì bọng nước mắc phải: là bệnh ít gặp, hay gặp ở tuổi 40-50. Tự kháng thể kháng trực tiếp collagen typ VII có trong màng đáy. Da dễ bị tổn thương, bọng nước xuất hiện ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có tổn thương niêm mạc.
  
• 
  Hồng ban đa dạng: bọng nước, mụn nước xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú đặc biệt ở đầu các chi. Niêm mạc có thể có tổn thương. Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.
  
• 
  Chốc: bọng nước nông, hóa mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong.
  

• 
  Người bệnh thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như eosin 2%, xanh methylen hoặc mỡ kháng sinh.
  
• 
  Nếu miệng có nhiều thương tổn:
  

• 
  Súc miệng bằng dung dịch sát khuẩn.
  
• 
  Chấm lên tổn thương xylocain gel 1-2% hay cồn ngọt diphenhydramin để làm dịu đau.
  

• 
  Dùng corticoid
  

• 
  Bắt đầu liều trung bình hoặc cao (40-150 mg/ngày) tuỳ vào mức độ nặng của người bệnh.
  
• 
  Nếu có đáp ứng: thương tổn khô hơn, không có hoặc có ít thương tổn mới thì tiếp tục duy trì liều cao trong khoảng 7-10 ngày rồi giảm dần liều, cứ 7-10 ngày giảm
  5-10 mg, giảm đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ được tình trạng ổn định.
  

• 
  Nếu người bệnh không đáp ứng với prednisolon sau 6-8 tuần thì nên phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (100 mg/ngày) hoặc methotrexat
  (25-50 mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100-150 mg/ngày). Người bệnh nên được kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
  
• 
  Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50-100 mg/ngày).
  
• 
  Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu.
  
• 
  Lọc huyết tương làm giảm nồng độ tự kháng thể.
  

• 
  Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ những đợt tái phát. Nếu không điều trị, tỷ lệ tử vong cao do nhiễm trùng huyết, viêm phổi, suy kiệt, mất đạm, mất nước và điện giải.
  
• 
  Trước khi có corticoid, tỷ lệ tử vong khoảng 75% trong vòng 6 tháng tới 2 năm sau khi phát bệnh. Gần đây, tỷ lệ tử vong giảm đáng kể. Giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng thường có biến chứng nội tạng làm người bệnh tử vong.
  

• 
  Tiến triển mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.
  
• 
  Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị.
  

• 
  Là bệnh da bọng nước tự miễn, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.
  
• 
  Bệnh gặp ở hai giới như nhau và không có sự khác biệt về chủng tộc. Bệnh thường gặp ở độ tuổi 50-70, hiếm gặp ở trẻ em.
  

• 
  Quá trình hình thành bọng nước dạng pemphigus là do đáp ứng miễn dịch dịch thể và tế bào chống lại 2 kháng nguyên BP180 (BPAG2, hoặc collagen typ XVII) và BP230 (BPAG1).
  
• 
  Còn có các tự kháng thể kháng lại các thành phần khác của màng đáy.
  
• 
  Trong bọng nước dạng pemphigus thai nghén (pemphigoid gestationis), tự kháng thể kháng BP180 từ mẹ sang con qua rau thai và gây tổn thương bọng nước ở trẻ mới sinh.
  

• 
  Lâm sàng:
  

• 
  Bệnh tiến triển cấp tính hoặc bán cấp tính với đặc trưng là bọng nước to, căng, mọc trên nền da lành hoặc xung quanh có quầng đỏ. Các thương tổn này chủ yếu mọc ở vùng bụng dưới, mặt trong hoặc trước đùi, mặt gấp cẳng tay. Tuy nhiên, thương tổn có thể gặp ở bất cứ vị trí nào. Bọng nước thường chứa dịch trong, nhưng cũng có thể có máu. Vết trợt da do bọng nước vỡ có xu hướng lành, không giống như vết trợt trong pemphigus thường có xu hướng lan rộng ra xung quanh. Tuy nhiên, có thể có các mụn nước rải rác hình thành ngay ở bờ ngoài của thương tổn cũ đã lành. Bọng nước sau khi vỡ sẽ lành không để lại sẹo.
  
• 
  Trong một số trường hợp, tổn thương chủ yếu là các mảng sẩn phù đỏ dạng mày đay, đặc biệt là ở giai đoạn sớm của bệnh. Trên mảng đỏ có thể xuất hiện các mụn nước/bọng nước ở rìa, có thể lan rộng.
  
• 
  Cơ năng: thường có ngứa.
  
• 
  Thương tổn niêm mạc chiếm 10-35% và hầu hết chỉ giới hạn ở niêm mạc miệng. Biểu hiện là các vết trợt không lớn và không có sẹo. Không giống bệnh hồng ban đa dang, viền môi hiếm khi bị tổn thương.
  
• 
  Các hình thái không điển hình như bọng nước khu trú chỉ ở một vùng trong nhiều năm, có thể ở vùng âm hộ hoặc xung quanh âm hộ, hoặc ít gặp hơn, thương tổn có thể bao gồm đỏ da, sùi, sẩn giống như sẩn cục, hoặc giống viêm da dạng tổ đỉa.
  
• 
  Bệnh nặng lên sau tiếp xúc với UV, điều trị quang tuyến.
  
• 
  Một số loại thuốc có liên quan đến bệnh là furosemid, ibuprofen và các thuốc hạ sốt, kháng viêm không steroid, captopril, D-penicillamin và kháng sinh.
  
• 
  Các bệnh có liên quan: có thể gặp các bệnh ác tính ở người bệnh bị bọng nước dạng pemphigus nhiều hơn so với những đối tượng cùng tuổi không bị bọng nước dạng pemphigus.
  

• 
  Cận lâm sàng:
  

• 
  Tế bào Tzanck: không thấy tế bào gai lệch hình. Chủ yếu là bạch cầu đa nhân ái toan, một số ít là bạch cầu đa nhân trung tính.
  
• 
  Giải phẫu bệnh: sinh thiết mụn nước nhỏ, ở giai đoạn sớm có giá trị chẩn đoán, mụn nước dưới thượng bì, không có hoại tử thượng bì, có xâm nhập viêm ở phần nông của thượng bì, bao gồm bạch cầu ái toan, tổ chức bào. Đối với bọng nước to, mọc trên nền da đỏ, sẽ có xâm nhập tế bào viêm dày đặc hơn, chủ yếu là bạch cầu ái toan, có thể có bạch cầu đa nhân trung tính.
  
• 
  Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: 70-90% người bệnh có lắng đọng IgG thành dải và 90-100% có C3 ở màng đáy thượng bì.
  

MDHQ trực tiếp: phát hiện kháng thể IgG lắng đọng chủ yếu ở phần ngoài của tế bào đáy, bên dưới hemidesmosom. Phân bố tương ứng với phần ngoài màng của BP180.

• 
  Miễn dịch điện di: phát hiện tự kháng thể kháng BP230 và BP180.
  
• 
  ELISA: phát hiện tự kháng thể IgG trong máu kháng BPAG1 và BPAG2. Xét nghiệm này có độ nhạy và độ đặc hiệu cao, nhưng chỉ có ở một số trung tâm xét nghiệm lớn.
  
• 
  IgE trong huyết thanh: tăng nồng độ IgE có liên quan đến triệu chứng ngứa.
  

• 
  Pemphigus vulgaris
  

• 
  Là bệnh tự miễn, xuất hiện đột ngột, gặp ở tuổi 40-60.
  
• 
  Thương tổn cơ bản là bọng nước đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ướt, dấu hiệu Nikolsky dương tính, mùi rất hôi.
  
• 
  Có tổn thương niêm mạc miệng, mắt hoặc sinh dục.
  
• 
  Tổn thương niêm mạc có thể xuất hiện trước tổn thương da vài tháng.
  
• 
  Chẩn đoán tế bào Tzanck dương tính.
  
• 
  Mô bệnh học: bọng nước nằm ở thượng bì, giữa lớp tế bào Malpighi.
  
• 
  MDHQ: lắng đọng IgG và bổ thể C3 thành dải ở màng tế bào Malpighi.
  

• 
  Viêm da dạng herpes của Duhring Brocq
  

• 
  Gặp ở tuổi 20-40.
  
• 
  Thường có tiền triệu.
  
• 
  Tổn thương đa dạng: bọng nước, mụn nước, dát đỏ, sẩn phù.
  
• 
  Bọng nước căng bóng, hình bán cầu, chứa dịch trong, khó vỡ, khó nhiễm trùng, xếp thành chùm. Phân bố ở mặt duỗi của cơ thể.
  
• 
  Có dấu hiệu tăng nhạy cảm với gluten: đau bụng, ỉa chảy, tổn thương da nặng lên khi chế độ ăn nhiều gluten.
  
• 
  Tiến triển từng đợt, toàn trạng ít bị ảnh hưởng.
  
• 
  Test KI 50% dương tính ở 70-80% số người bệnh.
  
• 
  Mô bệnh học: bọng nước nằm dưới thượng bì, ở lớp lá trong của màng đáy.
  
• 
  MDHQ: lắng đọng IgA dạng hạt ở màng đáy.
  

• 
  Bệnh da bọng nước do thuốc
  

• 
  Người bệnh có tiền sử dùng thuốc.
  
• 
  Thường tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có xuất hiện ngứa, đỏ da, sau đó xuất hiện các bọng nước rải rác khắp cơ thể. Thường có tổn thương niêm mạc, có triệu chứng toàn thân như: sốt, mệt mỏi, rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải,...
  
• 
  Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử vong.
  
• 
  Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.
  

• 
  Ly thượng bì bọng nước mắc phải
  

• 
  Là bệnh ít gặp, hay gặp ở người lớn tuổi 40-50.
  
• 
  Tự kháng thể kháng trực tiếp collagen typ VII có trong màng đáy.
  
• 
  Da dễ bị tổn thương, bọng nước xuất hiện ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có tổn thương niêm mạc.
  

• 
  Hồng ban đa dạng
  

• 
  Bọng nước, mụn nước xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, đặc biệt ở đầu các chi.
  
• 
  Niêm mạc có thể có tổn thương.
  
• 
  Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.
  

• 
  Kết hợp thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân.
  
• 
  Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cao thể trạng.
  
• 
  Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch.
  

• 
  Corticosteroid
  

• 
  Toàn thân: liều 0,5-1 mg/kg/ngày, sau 1-2 tuần giảm liều dần.
  
• 
  Tại chỗ: dùng chế phẩm tác dụng mạnh.
  

• 
  Thuốc ức chế miễn dịch, dùng khi bệnh không đáp ứng với corticosteroid
  

• 
  Azathioprin (0,5-2,5 mg/kg/ngày).
  
• 
  Chlorambucil (0,1 mg/kg/ngày, 4-6 mg/ngày).
  
• 
  Cyclophosphamid (1-3 mg/kg/ngày).
  
• 
  Cyclosporin (1-5 mg/kg/ngày).
  

• 
  Kết hợp nicotinamid (500-2000 mg/ngày) với minocyclin hoặc tetracyclin.
  
• 
  Dapson (50-100 mg/ngày).
  
• 
  Tacrolimus bôi tại chỗ.
  
• 
  Gammaglobulin truyền tĩnh mạch.
  
• 
  Lọc huyết tương.
  

• 
  Nếu không được điều trị, bệnh có thể tự khỏi nhưng có thể kéo dài vài tháng hoặc nhiều năm.
  
• 
  Tuổi cao và sức khỏe kém thì tiên lượng xấu, có nguy cơ tử vong đối với người già, sức khỏe kém.
  
• 
  Khoảng 50% số người bệnh được điều trị sẽ ổn định và lui bệnh trong khoảng 2,5-6 năm. Tuy vậy, có những trường hợp bệnh kéo dài khoảng 10 năm hoặc lâu hơn.
  
• 
  Sự thuyên giảm trên lâm sàng với những thay đổi âm tính hóa về MDHQ trực tiếp và gián tiếp có thể thấy ở những người bệnh có thương tổn lan tỏa, được điều trị bằng corticoid đơn thuần hoặc phối hợp với azathioprin.
  

Bệnh được xếp vào nhóm bệnh da bọng nước. Thương tổn chủ yếu là những bọng nước nhỏ tập trung thành đám, thành cụm trên nền da đỏ như bệnh herpes nên được gọi là "Viêm da dạng herpes của Duhring-Brocq".

• 
  Lắng đọng IgA ở đỉnh các nhú bì, chủ yếu là dạng hạt (85-95%), dạng dải chỉ chiếm 5-15%.
  
• 
  Bổ thể C3 lắng đọng thành hạt ở nhú bì.
  

• 
  Gluten là một protein có trong các loại ngũ cốc, trừ lúa gạo và ngô. Thành phần của gluten có gliadin được cho là căn nguyên chính gây bệnh. Tế bào biểu mô ruột có cơ quan thụ cảm phát hiện và gắn với kháng nguyên gliadin tạo thành phức hợp receptor-gliadin kích thích tế bào lympho từ hạch lympho quanh ruột khởi động đáp ứng miễn dịch niêm mạc.
  
• 
  Chính vì vậy, cả bệnh lý ở da và ở ruột của người bệnh đều giảm khi chế độ ăn kiêng không có gluten và nặng lên khi người bệnh ăn chế độ có gluten.
  

• 
  Lâm sàng:
  

• 
  Thương tổn xuất hiện từ từ trên một thể trạng bình thường. Người bệnh sốt nhẹ hoặc không, mệt mỏi, sút cân không đáng kể. Có tiền triệu là ngứa, sau là rát bỏng hoặc đau.
  
• 
  Tổn thương khởi phát là các ban đỏ, mụn nước, sẩn mày đay, sau dần dần xuất hiện bọng nước. Bọng nước thường xuất hiện trên nền dát đỏ, sắp xếp riêng lẻ hay cụm lại như trong bệnh herpes nên còn gọi là "viêm da dạng herpes". Kích thước bằng hạt ngô, căng, tròn và bóng, trong chứa dịch màu vàng chanh, hiếm khi bọng nước xuất huyết, xung quanh bọng nước có quầng đỏ. Bọng nước tồn tại 5-7 ngày, sau đó trở nên đục (nếu có bội nhiễm). Sau vài ngày, bọng nước vỡ để lại vết trợt, đóng vảy tiết, vảy mủ.
  
• 
  Trên cùng một người bệnh, các tổn thương đa dạng, nhiều hình thái và nhiều lứa tuổi, có chỗ là ban đỏ, có chỗ là bọng nước, sẩn phù, mụn nước, có chỗ chỉ là một dát sẫm màu. Mặc dù có bọng mủ nhưng ít khi có biến chứng viêm hạch hoặc viêm đường bạch huyết.
  
• 
  Dấu hiệu Nikolsky âm tính.
  
• 
  Vị trí thường ở khuỷu tay, đầu gối, lưng, mông, đùi, sau đó là ở lưng và bụng, hiếm khi có tổn thương ở kẽ nách, vùng xương cùng. Phần lớn các trường hợp thương tổn có tính chất đối xứng.
  
• 
  Thương tổn niêm mạc ít gặp (khoảng 4,6%).
  
• 
  Ở nhiều người bệnh, bệnh xuất hiện hoặc nặng lên trong vòng vài giờ hoặc vài ngày khi ăn chế độ ăn có gluten hoặc iod. Ngoài ra, còn có thể thấy trên người bệnh đái đường typ 1, bệnh tuyến giáp, bệnh máu ác tính và các u lympho.
  

• 
  Cận lâm sàng:
  

• 
  Xét nghiệm máu: nói chung không đặc hiệu, có thể thấy số lượng bạch cầu ái toan tăng trên 10%.
  
• 
  Mô bệnh học: bọng nước dưới thượng bì. Thượng bì hoàn toàn bình thường và bị đẩy lên cùng màng đáy, không có hiện tượng tiêu gai. Đỉnh nhú bì thâm nhiễm chủ yếu là bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi có bạch cầu ái toan. Ở trung bì nông có thâm nhiễm tế bào lympho, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan xung quanh mạch máu.
  
• 
  Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)
  

MDHQ gián tiếp: ít có giá trị chẩn đoán.

• 
  Pemphigus vulgaris
  

• 
  Là bệnh tự miễn, xuất hiện đột ngột, gặp ở tuổi 40-60.
  
• 
  Thương tổn cơ bản là bọng nước đơn dạng, nhăn nheo, mọc trên nền da lành, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ ướt, dấu hiệu Nikolsky dương tính, mùi rất hôi.
  
• 
  Tổn thương ở niêm mạc miệng, mắt, sinh dục, có thể xuất hiện trước tổn thương da vài tháng.
  
• 
  Chẩn đoán tế bào Tzanck dương tính.
  
• 
  Mô bệnh học: bọng nước nằm ở thượng bì, giữa lớp tế bào Malpighi.
  
• 
  Tiên lượng xấu.
  

• 
  Bệnh pemphigoid
  

• 
  Hay gặp ở người trên 60 tuổi.
  
• 
  Bọng nước to, căng, mọc trên nền da đỏ hoặc bình thường. Thương tổn thường ở phần bụng dưới và mặt gấp của chi. Có thể có các mảng mày đay, niêm mạc hiếm khi bị tổn thương.
  
• 
  Tiên lượng tốt hơn pemphigus.
  

• 
  Bệnh da bọng nước do thuốc
  

• 
  Thường tiến triển cấp tính, sau dùng thuốc người bệnh có ngứa, đỏ da, sau đó xuất hiện các bọng nước rải rác khắp cơ thể. Thường có tổn thương niêm mạc.
  
• 
  Toàn thân: sốt, mệt mỏi, rối loạn tiêu hóa, rối loạn nước, điện giải, ...
  
• 
  Lui bệnh trong 3-4 tuần hoặc có thể tiến triển nặng lên, gây nguy cơ tử vong.
  
• 
  Xét nghiệm khuyếch tán thạch, Boyden dương tính với thuốc gây dị ứng.
  

• 
  Hồng ban đa dạng
  

• 
  Bọng nước, mụn nước xếp thành hình bia bắn hoặc hình huy hiệu, khu trú đặc biệt ở đầu các chi. Niêm mạc có thể có tổn thương.
  
• 
  Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.
  

• 
  Ly thượng bì bọng nước mắc phải
  

• 
  Là bệnh ít gặp, nhóm tuổi hay bị bệnh là 40-50.
  
• 
  Da dễ bị tổn thương, bọng nước xuất hiện ở các vùng cọ xát như mu tay, chân, khi lành để lại sẹo và các hạt milia, móng bị loạn dưỡng. Khoảng 50% người bệnh có tổn thương niêm mạc.
  

• 
  Chốc: bọng nước nông, hóa mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong.
  

• 
  Chủ yếu dùng các dung dịch sát khuẩn như eosin 2%, xanh methylen bôi vào các tổn thương (nếu tổn thương còn bọng nước nên dùng kim vô khuẩn chọc, thấm dịch trước khi bôi).
  
• 
  Khi tổn thương khô có thể bôi mỡ kháng sinh và kem corticoid.
  

• 
  Chế độ ăn không có gluten giúp kiểm soát bệnh hoặc có tác dụng giảm lượng thuốc dùng toàn thân nhưng khó thực hiện.
  
• 
  Dapson 100-300 mg/ngày. Triệu chứng có thể giảm đi trong vòng 3 giờ hoặc vài ngày. Người bệnh được khuyến cáo nên duy trì liều thấp để khống chế triệu chứng.
  
• 
  Sulfapyridin 1,0-1,5 g/ngày có hiệu quả trên một số người bệnh, nhất là những trường hợp không đáp ứng với dapson hoặc người lớn tuổi có các vấn đề về tim mạch.
  
• 
  Tránh dùng các loại thuốc có iod, hải sản, thuốc chống viêm không steroid.
  
• 
  Không ăn gluten khoảng 5 tháng trở lên sẽ giảm bệnh và có thể không cần dùng thuốc.
  

Bệnh tiến triển từng đợt, tái phát, mạn tính, toàn trạng không bị ảnh hưởng.

• 
  Hội chứng Raynaud (Raynaud’s syndrome) là tình trạng bệnh lý do rối loạn vận mạch, co thắt các mạch máu làm giảm lượng máu tới mô gây thiếu máu cục bộ. Bệnh thường thấy ở các cực, nhất là đầu các ngón tay, ngón chân. Một số ít trường hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú.
  
• 
  Gặp ở một số bệnh toàn thân hay tại chỗ như: các bệnh tạo keo, nghề nghiệp tiếp xúc với lạnh, sử dụng các dụng cụ gây rung chấn, yếu tố thần kinh, máu… Hội chứng Raynaud còn được gọi là hiện tượng Raynaud hay hiện tượng Raynaud thứ phát.
  
• 
  Hội chứng Raynaud gặp khoảng 10% dân trên thế giới, thường gặp ở tuổi từ 15-40 tuổi, tỷ lệ nữ gấp 3 lần nam giới. Bệnh gặp nhiều ở xứ lạnh.
  
• 
  Các yếu tố ảnh hưởng đến cơn phát bệnh và mức độ nặng của bệnh: thời tiết, nghiện rượu, mắc các bệnh tim mạch, chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ, yếu tố gia đình.
  

• 
  Vẫn còn nhiều vấn đề chưa rõ về cơ chế bệnh sinh của hội chứng Raynaud.
  
• 
  Do bất thường tại chỗ: thành mạch máu tăng nhạy cảm với một số yếu tố gây co mạch như catecholamin, serotonin hoặc do giảm những yếu tố gây giãn mạch; có thể do tăng hoạt động của hệ thống thần kinh giao cảm; do sự bất thường của máu làm ảnh hưởng tới việc cung cấp máu đến vùng ngoại vi.
  
• 
  Tăng nhạy cảm của thành mạch có thể là tiên phát gây nên bệnh Raynaud hoặc là thứ phát do những biến đổi của mao mạch gặp trong các bệnh chất tạo keo gây hội chứng Raynaud.
  

• 
  Các bệnh tạo keo (collagenoses) là nguồn gốc gây hội chứng Raynaud, chiếm 50% trường hợp, nhất là bệnh xơ cứng bì hệ thống, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren. Bệnh xơ cứng bì, hội chứng Raynaud có thể có trước các triệu chứng khác nhiều năm, chụp mao mạch quanh móng thấy số lượng các mao mạch giảm, giãn mao mạch.
  
• 
  Nguyên nhân do thuốc: các thuốc điều trị đau nửa đầu có chứa ergotamin, thuốc điều trị ung thư (vinblastin, cisplatin), thuốc tránh thai.
  
• 
  Nghề nghiệp:
  

• 
  Nhiễm độc kim loại nặng, chlorure vinyl, nicotin.
  
• 
  Các chấn thương do tai nạn, bỏng lạnh, phẫu thuật.
  
• 
  Tác động cơ học lặp đi lặp lại như đánh máy, chơi đàn piano, những nghề sử dụng các dụng cụ gây rung chấn như khoan máy, cưa máy.
  

• 
  Nguyên nhân thần kinh, mạch máu: tắc mạch, huyết khối…
  
• 
  Bệnh lý toàn thân khác: viêm khớp dạng thấp, xơ vữa động mạch, bệnh đa hồng cầu, viêm bì cơ, viêm đa cơ, đông vón globulin máu (cryoglobulinemia).
  

• 
  Lâm sàng:
  

• 
  Khởi phát: thường xảy ra khi trời lạnh hoặc khi tiếp xúc với các vật lạnh hoặc khi bị các stress tâm lý. Thương tổn thường ở các đầu ngón tay, ngón chân. Một số ít trường hợp gặp ở mũi, tai, môi, núm vú, có tính chất đối xứng. Thường bắt đầu ở một ngón sau lan sang các ngón khác, một số trường hợp thương tổn chỉ khu trú ở 1 hay
  2 ngón.
  
• 
  Giai đoạn phát bệnh diễn biến qua 2 hoặc 3 pha:
  

Tiếp theo là pha ngạt tím, da tái xanh. Quá trình diễn biến nhanh nên thường không nhận thấy được sự chuyển pha. Chuyển pha là do phản ứng xung huyết. Thời gian xảy ra cơn co thắt mạch khác nhau tùy theo từng người. Pha ngạt trắng là dấu hiệu quan trọng để chẩn đoán hội chứng Raynaud và để phân biệt với chứng tím tái đầu chi thông thường.

Cuối cùng da hồng trở lại, kèm theo cảm giác ngứa, nóng ran (khi mạch máu giãn ra và máu được tưới trở lại).

• 
  Trường hợp nặng có thể gây đau hoặc gây hoại tử ngón.
  
• 
  Thời gian diễn biến của cơn phát bệnh rất nhanh, có thể chưa đầy một phút, cũng có thể kéo dài vài giờ hoặc thậm chí vài ngày hoặc vài tuần.
  

• 
  Cận lâm sàng:
  

• 
  Test lạnh: gắn một nhiệt kế đặc biệt ở đầu ngón tay rồi nhúng tay vào trong nước đá. Sau đó đưa tay ra khỏi nước đá, đo thời gian để nhiệt độ của đầu ngón tay đó trở lại như ban đầu. Nếu người bệnh bị hội chứng Raynaud thì phải hơn 20 phút da mới trở lại như ban đầu.
  
• 
  Soi mạch ở nếp gấp móng (nailfold capillaroscopy): nhỏ một giọt dầu ở gốc móng. Sau đó quan sát móng tay bằng kính lúp, tìm thấy các động mạch bất thường.
  
• 
  Tìm các tự kháng thể: ANA, Anti ds-DNA.
  
• 
  Máu lắng.
  
• 
  Mô bệnh học.
  

Ở những người bị hội chứng Raynaud thì cấu trúc của các mao mạch bất thường, đặc biệt trong các trường hợp bị bệnh tạo keo.

Thương tổn mô bệnh học là tăng sản nội mạc, chít hẹp lòng mạch, tắc mạch hoặc huyết khối.

Hầu hết người bệnh xơ cứng bì hệ thống đều có thương tổn nội mô, tiêu fibrinogen và hoạt hóa tiểu cầu.

• 
  Chụp Dopler mạch thấy giảm lưu lượng máu vi tuần hoàn.
  

Bệnh Raynaud có sự khác biệt hội chứng Raynaud, thường không có triệu chứng toàn thân, hãn hữu có biểu hiện đau nửa đầu hay đau thắt ngực.

1) Phát bệnh liên quan tới tiếp xúc với lạnh hoặc stress tâm lý.

2) Thương tổn cả hai bên chi.

3) Không có hoại thư, hoặc nếu có chỉ khu trú ở da đầu ngón.

4) Không có tiền sử mắc các bệnh khác, dùng thuốc hoặc làm nghề nghiệp tiếp xúc với những yếu tố có thể gây cơn co mạnh.

5) Không tìm thấy các tự kháng thể trong máu (anti-ANA, anti-dsDNA...).

6) Máu lắng trong giới hạn bình thường.

7) Các triệu chứng xuất hiện ít nhất là 2 năm.
Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Raynaud

Hội chứng Raynaud là những biểu hiện bệnh lý do các nguyên nhân khác nhau. Vì vậy, để chẩn đoán hội chứng Raynaud cần tìm được nguyên nhân. Hội chứng Raynaud thường gặp trong những trường hợp bệnh lý toàn thân hay tại chỗ sau:

• 
  Bệnh chất tạo keo là nguyên nhân thường gặp nhất gây hội chứng Raynaud. Trong số những người bệnh xơ cứng bì có tới 80-90% bị hội chứng Raynaud và/ hoặc bị co thắt mạch máu dai dẳng. Có những người bệnh xơ cứng bì, trong nhiều năm chỉ có biểu hiện hội chứng Raynaud đơn thuần. Trong những người bệnh bệnh lupus ban đỏ hệ thống, viêm bì cơ và viêm mạch hệ thống, có tới 1/3 số trường hợp bị hội chứng Raunaud.
  
• 
  Nghề nghiệp cũng có thể gây hội chứng Raynaud, nhất là những nghề sử dụng công cụ gây rung mạnh như dùng búa máy, cưa xích, đinh tán hay những nghề tiếp xúc lâu với nhiệt độ lạnh như công nhân đóng gói cá, thịt lạnh, công nhân làm kem.
  
• 
  Những rối loạn thần kinh.
  
• 
  Tăng độ nhớt của máu: do tủa protein, phân tử globulin lớn, chất dính (agglutinin) đông lạnh, chứng đa hồng cầu làm rối loạn hoặc tắc dòng chảy.
  
• 
  Thuốc và chất độc: các thuốc kháng adrenergic dùng điều trị bệnh tim mạch và chứng đau nửa đầu, tiếp xúc với vinyl clorua có thể là nguyên nhân gây hội chứng Raynaud.
  
• 
  Các nguyên nhân khác có thể gây hội chứng Raynaud như rối loạn nội tiết, suy giáp trạng, mắc các bệnh nhiễm trùng, nhiễm virus, bệnh ung thư.
  
• 
  Triệu chứng lâm sàng của hội chứng Raynaud tùy thuộc vào những bệnh cụ thể như các bệnh của tổ chức liên kết, thương tổn có thể không đối xứng.
  
• 
  Xét nhiệm có các tự kháng thể trong máu: anti-ANA, anti-dsDNA, anti-Smith, men cơ (CK) tăng cao.
  

• 
  Cước lạnh (frost-bite; perniose).
  
• 
  Chứng thâm tím đầu chi.
  

Xử trí chứng Raynaud phụ thuộc vào tần suất phát bệnh, mức độ nặng của bệnh và những biến chứng do thiếu máu cục bộ gây nên.

• 
  Các cơn phát bệnh không thường xuyên hoặc nhẹ:
  

• 
  Các biện pháp phòng ngừa.
  
• 
  Ngừng hút thuốc lá.
  

• 
  Trường hợp bệnh nặng, cơn phát bệnh kéo dài hoặc liên tục, không đáp ứng với các biện pháp điều trị và bảo vệ thông thường thì phải dùng các thuốc điều trị toàn thân.
  

• 
  Chẹn kênh calci (nifedipine, diltiazem).
  
• 
  Các thuốc kháng adrenergic (prazosin, reserpin).
  

• 
  Nitroglycerin.
  
• 
  Cơn cấp tính, thiếu máu cục bộ trầm trọng:
  

• 
  Prostaglandin E1 hoặc prostacyclin, tiêm tĩnh mạch.
  
• 
  Thủ thuật cắt đoạn thần kinh giao cảm ngón tay.
  
• 
  Phẫu thuật vi mạch.
  

• 
  Loét ngón:
  

• 
  Ngâm thuốc sát trùng, bôi mỡ kháng sinh.
  
• 
  Chẹn kênh calci (liều tối đa).
  
• 
  Prostaglandin E1 hoặc prostacyclin dùng đường tĩnh mạch.
  

• 
  Loét hoại thư, nhiễm trùng:
  

• 
  Thuốc giảm đau.
  
• 
  Kháng sinh.
  
• 
  Phẫu thuật cắt dây chằng.
  
• 
  Cắt cụt.
  

• 
  Giảm tối thiểu tiếp xúc với lạnh, hạn chế ra ngoài trời vào mùa đông.
  
• 
  Giữ ấm cơ thể, nhất là các chi bằng cách mặc ấm.
  
• 
  Tư vấn cho người bệnh cách nhận biết được cơn phát bệnh khi tiếp xúc với lạnh để kịp thời trở về môi trường ấm và có thể sưởi ấm tay, chân bằng máy sấy tóc hoặc ngâm nước ấm.
  
• 
  Bỏ thuốc lá vì nicotin cảm ứng gây co mạch.
  
• 
  Tránh các stress để làm giảm hoạt động của hệ thần kinh giao cảm sẽ làm giảm co thắt mạch.
  

• 
  Loét ngón, đặc biệt là ngón tay do chứng Raunaud gây ra rất đau, thường phải mất vài tuần hoặc vài tháng mới chữa lành hoàn toàn. Cách xử trí như sau:
  

• 
  Ngâm tay trong dung dịch sát trùng ấm hai lần mỗi ngày để làm mềm da hoặc bong vảy da và tổ chức hoại tử.
  
• 
  Sấy khô tay rồi bôi mỡ kháng sinh và băng bịt.
  
• 
  Liên tục dùng thuốc chẹn kênh calci.
  
• 
  Cần phải dùng các thuốc giảm đau gây ngủ. Bởi vì, đau sẽ làm tăng phản xạ co mạch càng làm tăng thiếu máu cục bộ.
  

• 
  Nhiễm trùng là một biến chứng thường gặp khi bị viêm loét ngón tay, thường biểu hiện tăng đau, sưng, đỏ hoặc vỡ mủ. Cấy mủ thường thấy tụ cầu. Phải cho kháng sinh: dicloxacillin hoặc cephalosporin.
  

• 
  Chỉ định cho những trường hợp bệnh nặng, cấp tính hoặc dai dẳng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác.
  
• 
  Thủ thuật cắt thần kinh giao cảm thắt lưng rất có hiệu quả trong những trường hợp hội chứng Raynaud nặng ở chân.
  
• 
  Thủ thuật cắt thần kinh giao cảm chọn lọc ở các ngón tay dùng để giảm đau và điều trị các vết loét ở đầu ngón do thiếu máu nuôi dưỡng.
  
• 
  Tuy nhiên, biện pháp này không có hiệu quả lâu dài.
  

Những trường hợp co mạch nặng, cấp tính, kéo dài (ngón tay chết trắng), nguy cơ hoại tử, có thể phải cắt cụt, cần phải điều trị khẩn cấp. Người bệnh phải được vào viện và được dùng ngay các thuốc:

• 
  Nifedipin 10-20 mg.
  
• 
  Prostaglandin E1: 6-10 ng/kg/phút) hoặc PGI2: 0,5-2 ng/kg, truyền tĩnh mạch liên tục nhiều giờ, liên tiếp trên 3 ngày.
  
• 
  Giảm đau bằng lidocain hoặc bupivacain hydrochlorid.
  
• 
  Phẫu thuật trong những trường hợp nặng, có biến chứng hoại tử, loét, viêm xương.
  

BỆNH DA DỊ ỨNG - MIỄN DỊCH

Viêm da cơ địa là bệnh mạn tính tiến triển từng đợt, thường bắt đầu ở trẻ nhỏ với đặc điểm là ngứa và có tổn thương dạng chàm. Bệnh thường xuất hiện ở những cá thể có tiền sử bản thân hay gia đình mắc các bệnh có yếu tố dị ứng như: hen, viêm mũi xoang dị ứng, sẩn ngứa, dị ứng thuốc, mày đay.

• 
  Yếu tố môi trường đóng vai trò động lực:
  

• 
  Ô nhiễm môi trường.
  
• 
  Các dị nguyên có trong bụi nhà, lông súc vật, quần áo, đồ dùng gia đình…
  
• 
  Bệnh cơ địa liên quan nhiều giữa anh chị em ruột hơn là giữa con cái với bố mẹ do ảnh hưởng của môi trường trong thời kỳ thơ ấu.
  

• 
  Yếu tố di truyền: bệnh viêm da cơ địa có liên quan tới 40 “gen”. Đặc biệt là nhóm “gen” trên nhiễm sắc thể 1q21. “Gen” này phụ trách điều hòa cấu trúc thượng bì.
  
• 
  Rối loạn chức năng hệ thống miễn dịch.
  

Bệnh viêm da cơ địa có các biểu hiện khác nhau tuỳ theo lứa tuổi.

• 
  Viêm da cơ địa ở trẻ nhũ nhi
  

• 
  Bệnh phát sớm khoảng 3 tuần sau sinh, thường cấp tính với các đám đỏ da, ngứa, sau đó xuất hiện nhiều mụn nước nông, dễ vỡ, xuất tiết và đóng vảy tiết, có thể bội nhiễm, hạch lân cận sưng to.
  
• 
  Vị trí hay gặp nhất là 2 má, có thể ở da đầu, trán, cổ, thân mình, mặt dưới các chi. Khi trẻ biết bò có thể xuất hiện tổn thương ở đầu gối. Không thấy tổn thương ở vùng tã lót.
  
• 
  Trẻ có thể dị ứng với một số thức ăn như: sữa, hải sản, thịt bò, thịt gà… Khi không ăn các thức ăn gây dị ứng thì bệnh viêm da cơ địa giảm rõ rệt.
  
• 
  Bệnh hay tái phát, mạn tính và rất nhạy cảm với các yếu tố như nhiễm trùng, mọc răng, tiêm chủng, thay đổi khí hậu hay môi trường sống.
  
• 
  Hầu hết bệnh sẽ tự khỏi khi trẻ được 18-24 tháng.
  

• 
  Viêm da cơ địa ở trẻ em
  

• 
  Thường từ viêm da cơ địa nhũ nhi chuyển sang.
  
• 
  Thương tổn là các sẩn đỏ, vết trợt, da dày, mụn nước khu trú hay lan tỏa cấp tính kèm theo nhiễm khuẩn thứ phát.
  
• 
  Vị trí hay gặp nhất là ở khoeo, nếp gấp khuỷu tay, mi mắt, hai bên cổ, cẳng tay, ở cổ có sạm damạng lưới, ít khi ở mặt duỗi các chi.
  
• 
  Bệnh thường trở nên cấp tính khi trẻ tiếp xúc với lông súc vật, gia cầm, mặc đồ len, dạ…
  
• 
  Nếu tổn thương trên 50% diện tích da, trẻ thường suy dinh dưỡng.
  
• 
  50% sẽ khỏi khi trẻ được 10 tuổi.
  

• 
  Viêm da cơ địa ở thanh thiếu niên và người lớn
  

• 
  Biểu hiện là mụn nước, sẩn đỏ dẹt, có vùng da mỏng trên mảng da dày, lichen hóa, ngứa.
  
• 
  Vị trí hay gặp: nếp gấp khuỷu, khoeo, cổ, rốn, vùng da quanh mắt đối với thanh thiếu niên. Khi bệnh lan tỏa thì vùng nặng nhất là các nếp gấp.
  
• 
  Viêm da lòng bàn tay, chân: gặp ở 20-80% người bệnh, là dấu hiệu đầu tiên của viêm da cơ địa ở người lớn.
  
• 
  Viêm da quanh mi mắt, chàm ở vú.
  
• 
  Tiến triển mạn tính, ảnh hưởng nhiều bởi các dị nguyên, môi trường, tâm sinh lý người bệnh.
  

• 
  Các biểu hiện khác của viêm da cơ địa
  

• 
  Khô da: do tăng mất nước qua biểu bì.
  
• 
  Da cá, dày da lòng bàn tay, bàn chân, dày sừng nang lông, lông mi thưa.
  
• 
  Viêm môi bong vảy.
  
• 
  Dấu hiệu ở mắt, quanh mắt: mi mắt dưới có thể có 2 nếp gấp, tăng sắc tố quanh mắt, viêm kết mạc tái diễn có thể gây lộn mi, có thể có đục thủy tinh thể.
  
• 
  Chứng da vẽ nổi trắng.
  

• 
  Tăng nồng độ IgE trong huyết thanh.
  
• 
  Mô bệnh học: thượng bì có xốp bào xen kẽ với hiện tượng á sừng; trung bì có sự xâm nhập của bạch cầu lympho, mono, dưỡng bào, có hoặc không có các tế bào ái kiềm. Trường hợp lichen hóa có hiện tượng tăng sản thượng bì.
  
• 
  Test lẩy và test áp: để xác định dị nguyên.
  

Dựa vào tiêu chuẩn của Hanifin và Rajka.

• 
  Ngứa
  
• 
  Vị trí và biểu hiện điển hình của tổn thương:
  

• 
  Lichen hóa ở các nếp gấp trẻ em hoặc thành dải ở người lớn.
  
• 
  Mặt và mặt duỗi các chi ở trẻ em và trẻ sơ sinh.
  

• 
  Tổn thương phát ban tái phát hoặc mạn tính.
  
• 
  Tiền sử cá nhân hay gia đình có mắc các bệnh dị ứng.
  

• 
  Khô da, vảy cá, dày sừng nang lông, tăng đường kẻ lòng bàn tay.
  
• 
  Viêm da ở tay, chân.
  
• 
  Chàm vú, viêm môi, vảy phấn, nếp ở cổ.
  
• 
  Tổn thương nặng lên dưới ảnh hưởng của các yếu tố môi trường và tâm lý.
  
• 
  Ngứa khi bài tiết mồ hôi.
  
• 
  Tăng IgE huyết thanh.
  
• 
  Tăng sắc tố quanh mắt.
  
• 
  Dấu hiệu Dennie-Morgan (mi mắt dưới có 2 nếp gấp).
  
• 
  Viêm kết mạc.
  
• 
  Giác mạc hình chóp.
  
• 
  Đục thủy tinh thể dưới bao sau.
  

• 
  Dùng thuốc chống khô da, dịu da.
  
• 
  Chống nhiễm trùng.
  
• 
  Chống viêm.
  
• 
  Tư vấn cho người bệnh và gia đình biết cách điều trị và phòng bệnh.
  

Điều trị tại chỗ

• 
  Tắm
  

• 
  Tắm hàng ngày bằng nước ấm với xà phòng có ít chất kiềm.
  
• 
  Sau khi tắm dùng các thuốc làm ẩm da.
  

• 
  Thuốc
  

• 
  Corticoid được dùng nhiều trong điều trị viêm da cơ địa.
  

Trẻ lớn và người lớn dùng loại có hoạt tính trung bình: desonid, clobetason butyrat.

Với những tổn thương lichen hóa, vị trí da dầy có thể dùng loại corticoid hoạt tính mạnh hơn như clobetasol propionat.

Lưu ý: với tổn thương vùng da mỏng, nhạy cảm như mặt dùng mỡ corticoid nhẹ hơn, ít ngày, còn vùng da dày, lichen hóa thì dùng loại mạnh hơn để giảm ngứa,

Cần tính để lượng thuốc bôi trong 1 tuần và giảm liều một cách từ từ, tránh tái phát.

• 
  Có thể dùng mỡ kháng sinh hoặc mỡ corticoid có thêm kháng sinh để chống nhiễm khuẩn.
  
• 
  Đắp dung dịch Jarish, thuốc tím 1/10.000, nước muối sinh lý 0,9%.
  
• 
  Làm ẩm da bằng urea 10%, petrolatum đối với vùng da khô.
  
• 
  Thuốc bạt sừng bong vảy như mỡ salicyle 5%, 10%, mỡ goudron, ichthyol, crysophanic.
  
• 
  Thuốc ức chế miễn dịch tacrolimus nồng độ 0,03-0,1% rất hiệu quả đối với viêm da cơ địa, tuy nhiên thuốc đắt tiền và hay gặp kích ứng da trong thời gian đầu sử dụng, giãn mạch.
  

• 
  Kháng histamin H1:
  

Fexofenadin 180 mg × 1 viên/ngày.

Certerizin 10 mg × 1 viên/ngày

• 
  Kháng sinh chống nhiễm khuẩn đặc biệt là tụ cầu vàng, liên cầu. Cho kháng sinh thuộc nhóm cephalosphorin thế hệ 1 là tốt nhất, cho một đợt từ 10-14 ngày.
  
• 
  Corticoid: có thể được chỉ định trong thời gian ngắn khi bệnh bùng phát nặng. Không dùng thuốc kéo dài.
  

• 
  Các thuốc khác như cyclosporin, methotrexat.
  

• 
  Khoảng 70% trẻ bị viêm da cơ địa sẽ khỏi khi lớn lên. Còn lại 30% kéo dài dai dẳng.
  
• 
  Khoảng 30-50% người bệnh viêm da cơ địa sẽ xuất hiện thêm các bệnh dị ứng khác như: viêm mũi dị ứng, hen phế quản.
  

• 
  Giáo dục người bệnh, người nhà người bệnh kiến thức về bệnh, yếu tố khởi động, quan điểm điều trị, lợi ích và nguy cơ.
  
• 
  Giảm các yếu tố khởi động: giữ phòng ngủ thoáng mát, tránh tiếp xúc lông gia súc, gia cầm, len, dạ, giảm bụi nhà, giảm stress, nên mặc đồ vải cotton.
  
• 
  Tắm nước ấm, không quá nóng, không quá lạnh, nhiệt độ < 36°C, ngay sau khi tắm xong bôi thuốc ẩm da, dưỡng da. Nếu dùng xà phòng thì chọn loại ít kích ứng.
  
• 
  Vệ sinh vùng tã lót ở trẻ nhỏ tránh chất tiết gây kích thích.
  
• 
  Bôi thuốc làm ẩm da hàng ngày nhất là về mùa đông, ngày 2-3 lần.
  
• 
  Giữ độ ẩm không khí trong phòng.
  
• 
  Ăn kiêng chỉ áp dụng cho trường hợp bệnh nặng, trẻ nhỏ, khi đã xác định rõ loại thức ăn gây kích thích.
  

• 
  Viêm da tiếp xúc là phản ứng viêm cấp hoặc mạn tính của da với một số yếu tố trong môi trường khi tiếp xúc với da.
  
• 
  Là bệnh thường gặp, chiếm 1,5 - 5,4% dân số thế giới. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, mọi giới và mọi nghề khác nhau.
  
• 
  Tổn thương là dát đỏ, mụn nước, có khi loét trợt hoại tử, ngứa. Bệnh tiến triển dai dẳng, hay tái phát nếu không phát hiện và loại trừ được dị nguyên.
  
• 
  Viêm da tiếp xúc dị ứng là phản ứng tăng nhạy cảm của da đối với các dị nguyên, thuộc loại phản ứng quá mẫn chậm. Viêm da tiếp xúc dị ứng có thể xảy ra cấp tính gây đỏ da, phù nề và mụn nước với các mức độ khác nhau hoặc tiến triển mạn tính. Nguyên nhân là do da bị phơi nhiễm với các tác nhân hóa học, lý học. Có tới trên 3700 dị nguyên đã được xác định gây viêm da tiếp xúc dị ứng ở người.
  

Viêm da tiếp xúc dị ứng là phản ứng quá mẫn chậm.

• 
  Họ kim loại: nickel, cobalt, chromates đồng.
  
• 
  Họ thuốc bôi: chất màu, dung dịch dầu.
  
• 
  Một số băng dính, chất dẻo, cao su.
  
• 
  Thực vật
  
• 
  Ánh sáng
  

• 
  Lâm sàng
  

• 
  Thương tổn cơ bản: phụ thuộc vào mức độ nặng, vị trí và thời gian bị bệnh, viêm da tiếp xúc dị ứng có thể cấp hoặc mạn tính.
  

Viêm da tiếp xúc dị ứng bán cấp là những mảng dát đỏ nhẹ, kích thước nhỏ, trên có vảy da khô, đôi khi kèm theo những đốm màu đỏ nhỏ hoặc những sẩn chắc, hình tròn.

Khi tiến triển mạn tính thường có lichen hóa, da dày, nếp da sâu thành những đường kẻ song song hoặc hình thoi, bong vảy da cùng các sẩn vệ tinh, nhỏ, chắc, hình tròn, phẳng, những vết trầy xước, dát đỏ và nhiễm sắc tố.

Bệnh thường gặp ở người đã mẫn cảm với dị nguyên gây viêm da tiếp xúc. Khởi đầu, tại vị trí da tiếp xúc lại với dị nguyên (48 giờ trở lên) xuất hiện thương tổn. Về sau, mỗi khi tiếp xúc với dị nguyên thì thương tổn xuất hiện nhanh hơn. Đa số trường hợp thương tổn vượt qua giới hạn vùng da tiếp tiếp xúc với dị nguyên, có thể rải rác ở những nơi khác.

Thương tổn thứ phát: mảng sẩn ngứa, dát đỏ lan tỏa và hơi thâm nhiễm ở xa thương tổn ban đầu, có tính đối xứng. Trên mặt các dát đỏ rải rác có các mụn nước nhỏ, hiếm hơn là hồng ban đa dạng, thương tổn hình huy hiệu. Trường hợp nhạy cảm có thể lan tỏa toàn thân.

Nếu loại bỏ được nguyên nhân bệnh sẽ khỏi, khi tiếp xúc trở lại với dị nguyên cũ bệnh tái phát.

• 
  Thể lâm sàng đặc biệt theo vị trí
  

• 
  Viêm da tiếp xúc dị ứng ở da đầu: da đỏ bong vảy khô, đôi khi bong vảy phấn nhiều, rất ngứa. Bệnh giảm dần sau khi ngừng tiếp xúc với dị nguyên.
  
• 
  Viêm da tiếp xúc dị ứng ở mặt: thường gặp, da đỏ nề, mụn nước, tiết dịch. Có thể do bôi trực tiếp vào da mặt các thuốc, mỹ phẩm hoặc các dị nguyên trong môi trường làm việc và sinh hoạt hoặc bị viêm da tiếp xúc do ánh nắng.
  
• 
  Ở mí mắt: thương tổn thường phù nề, kết hợp với viêm kết mạc, nguyên nhân thường liên quan đến thuốc nhỏ mắt.
  
• 
  Dái tai: do tiếp xúc với kim loại hay gặp là nickel ở khuyên tai, biểu hiện khi thì giống chàm khô, đỏ da bong vảy nhẹ, khi thì mụn nước, tiết dịch, bội nhiễm.
  
• 
  Ở môi: viêm môi tiếp xúc dị ứng, thương tổn đỏ da bong vảy khô, đôi khi nứt, tiết dịch, hiếm gặp phù nề, ngứa hoặc đau rát.
  
• 
  Viêm da tiếp xúc dị ứng ở tay: ở mu tay thường gặp nhất, biểu hiện cấp tính là những mụn nước và tiết dịch, nếu ở giai đoạn mạn tính thì khô da và bong vảy da, có thể có thương tổn móng kèm theo. Thương tổn ở lòng bàn tay khó chẩn đoán vì thay đổi theo căn nguyên. Viêm da tiếp xúc ở đầu ngón tay hay gặp ở đầu bếp, nha sĩ do tiếp xúc với thực phẩm, hóa chất.
  
• 
  Ở bàn chân: hay gặp ở mu bàn chân hơn so với lòng bàn chân. Trường hợp mạn tính thương tổn ở phần trước bàn chân thường kèm theo thương tổn móng giống như ở bàn tay.
  
• 
  Ở bộ phận sinh dục: gây phù nề nhất là ở bìu, bao quy đầu đối với nam giới và ở môi lớn đối với nữ giới, rất ngứa, thương tổn khi thì có mụn nước và tiết dịch, khi
  thì khô.
  

• 
  Viêm da tiếp xúc dị ứng với chất bay hơi
  

• 
  Cận lâm sàng
  

• 
  Mô bệnh học: ở thể cấp tính có xốp bào rất mạnh, phù gian bào, thâm nhiễm các lympho bào và bạch cầu ái toan vào thượng bì, bạch cầu đơn nhân và mô bào ở trung bì. Ở thể mạn tính, cùng với xốp bào là hiện tượng tăng gai làm mào liên nhú kéo dài xuống. Các nhú bì nhô cao và mở rộng, có hiện tượng dày sừng và thâm nhiễm lympho bào.
  
• 
  Các test da: các thử nghiệm thường dùng để phát hiện tác nhân gây bệnh như test lẩy da, test áp.
  

• 
  Viêm da tiếp xúc kích ứng.
  
• 
  Viêm da cơ địa.
  
• 
  Viêm da dầu.
  
• 
  Bệnh vảy nến (ở lòng bàn tay, bàn chân).
  

Tất cả các phương pháp điều trị triệu chứng sẽ bị thất bại nếu như không loại bỏ được căn nguyên gây bệnh.

• 
  Viêm da dị ứng cấp tính, lan tỏa toàn thân có thể chỉ định corticoid toàn thân liều thấp 15-20 mg/ngày x 3 ngày sau giảm liều xuống 5 mg/ngày x 3 ngày rồi ngừng điều trị.
  
• 
  Điều trị tại chỗ phụ thuộc vào giai đoạn của bệnh, thường sử dụng các chế phẩm có corticoid.
  

Phòng bệnh viêm da tiếp xúc dị ứng gồm nhiều biện pháp, đặc biệt đối với bệnh da nghề nghiệp. Các biện pháp dự phòng gồm: dự phòng tiên phát, thứ phát và dự phòng cơ địa. Hai điểm cần chú ý là:

• 
  Mang găng tay phù hợp sẽ tránh hoặc giảm nhiều triệu chứng bệnh.
  
• 
  Sử dụng kem bảo vệ có tác dụng tương đối tùy theo hoàn cảnh bị bệnh, có hiệu quả hơn đối với viêm da tiếp xúc kích ứng.
  

• 
  Hội chứng DRESS là một phản ứng hiếm gặp do thuốc đặc trưng bởi tăng bạch cầu ái toan và tổn thương nội tạng.
  
• 
  Các biểu hiện bệnh thường khởi đầu chậm 2-6 tuần sau khi bắt đầu điều trị thuốc và có thể tái phát nhiều lần, rất lâu sau khi ngừng thuốc. Bệnh có thể nguy hiểm, đe dọa tính mạng.
  

• 
  Nguyên nhân gây hội chứng DRESS liên quan đến các thuốc như: carbamazepin, phenobarbital, allopurinol, sulfonamid, dapson, minocyclin, vancomycin.
  
• 
  Yếu tố HLA-B5801 có liên quan chặt chẽ với hội chứng DRESS do allopurinol.
  
• 
  Virus herpes (đặc biệt là HHV6, HHV7, EBV) là yếu tố kích hoạt quan trọng của bệnh trên cơ địa phản ứng thuốc. Sự tái hoạt động của virus giải thích được các đợt phát bệnh thường xuyên ngay cả khi đã dừng thuốc. Nhiễm virus cũng làm bệnh nặng lên và gây ra phản ứng chéo với nhiều loại thuốc khác nhau.
  

• 
  Có nhiều tiêu chuẩn đưa ra để đánh giá nguy cơ mắc hội chứng DRESS. Tuy nhiên, tiêu chuẩn của Kardaun và cộng sự đưa ra khá đầy đủ và được sử dụng nhiều trong các nghiên cứu gần đây:
  

2-3 điểm: có thể

4-5 điểm: rất có khả năng

> 5 điểm: chẩn đoán xác định hội chứng DRESS

• 
  Hội chứng Stevens-Johnson/Lyell: xảy ra trong khoảng từ 4-28 ngày sau khi bắt đầu dùng thuốc. Thương tổn nặng dạng hoại tử thượng bì, trợt da và niêm mạc, không có biểu hiện tăng bạch cầu ái toan hay bất thường dòng lympho trong máu. Thương tổn gan thường nhẹ. Chẩn đoán phân biệt dựa vào lâm sàng, thương tổn nội tạng và giải phẫu bệnh.
  
• 
  Dị ứng thuốc thể dát đỏ mụn mủ cấp tính (acute generalized exanthematous pustulosis-AGEP): bắt đầu dưới 3 ngày từ khi bắt đầu dùng thuốc. Có rất nhiều mụn mủ xuất hiện khắp cơ thể, hiếm có thương tổn nội tạng. Đặc trưng của bệnh là thương tổn lâm sàng và tăng bạch cầu trung tính trong máu ngoại vi.
  
• 
  Nhiễm khuẩn, nhiễm virus.
  
• 
  Hội chứng tăng bạch cầu ái toan: bạch cầu ái toan tăng trên 1500/microlit trong máu ngoại vi. Bệnh thường phối hợp với thương tổn nội tạng và thương tổn da dạng chàm, đỏ da toàn thân, thương tổn dạng lichen, dấu hiệu da vẽ nổi, mày đay, phù mạch…
  
• 
  U lympho T ở da, hội chứng Sezary: thương tổn da đa dạng, có thể gây đỏ da toàn thân, thường phối hợp với thương tổn nội tạng. Sinh thiết da và hạch giúp chẩn đoán phân biệt.
  
• 
  Bệnh tổ chức liên kết: ít phải chẩn đoán phân biệt nhưng có thể nhầm với lupus ban đỏ cấp tính ở da. Phân biệt dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống của Hội khớp học Mỹ và sinh thiết da.
  

• 
  Ngừng ngay thuốc nghi ngờ và hạn chế dùng nhiều loại thuốc, chú ý là trong hội chứng này, phản ứng chéo xảy ra thường xuyên hơn các thể dị ứng thuốc khác.
  
• 
  Bồi phụ nước, điện giải, dinh dưỡng phù hợp với xét nghiệm.
  
• 
  Điều trị triệu chứng thương tổn nội tạng, theo dõi sát bằng xét nghiệm.
  
• 
  Thể nhẹ, không có thương tổn nội tạng nặng: dùng corticoid tại chỗ.
  
• 
  Nếu có thương tổn gan, phổi, thận: dùng corticoid toàn thân.
  

• 
  Người bệnh không có thương tổn nội tạng nặng (không có bằng chứng lâm sàng và xét nghiệm về thương tổn thận, phổi, men gan tăng < 3 lần bình thường, chỉ có thương tổn da từ nhẹ đến nặng): dùng corticosteroid tại chỗ nhóm mạnh hoặc vừa (clobetasol, betametason) 2-3 lần mỗi ngày trong 1 tuần. Corticosteroid đường toàn thân không có tác dụng cải thiện bệnh nhanh hơn.
  
• 
  Người bệnh có thương tổn nội tạng nặng:
  

• 
  Thương tổn gan nặng: hạn chế tối đa các thuốc đào thải qua gan hoặc gây hại đến gan, theo dõi thương tổn gan bằng xét nghiệm và hỗ trợ chức năng gan. Corticosteroid đường toàn thân không có giá trị cải thiện thương tổn gan do thuốc. Trường hợp nặng chỉ có thể được giải quyết bằng ghép gan.
  
• 
  Thương tổn phổi hoặc thận nặng (có biểu hiện khó thở trên lâm sàng, thương tổn phổi trên X quang và thiếu oxy máu hoặc creatinin tăng >150% bình thường, protein niệu, đái máu): dùng corticosteroid toàn thân (methylprednisolon, prednisolon) liều trung bình đến cao 0,5-2 mg/kg/ngày cho đến khi cải thiện lâm sàng và xét nghiệm. Sau đó, nên hạ liều thuốc trong 8-12 tuần để tránh tái phát.
  
• 
  Chú ý: corticosteroid đường toàn thân không gây hại gì cho người bệnh trong trường hợp thương tổn nội tạng nặng nhưng không cải thiện tỷ lệ tử vong cho người bệnh
  

• 
  Tỷ lệ tử vong là 5-10% dù có hay không dùng corticosteroid đường toàn thân. Tử vong chủ yếu do thương tổn gan, thương tổn nhiều cơ quan nội tạng, viêm cơ tim cấp.
  
• 
  Hầu hết người bệnh hồi phục sau vài tuần đến vài tháng ngừng thuốc, ít để lại di chứng. Tuy nhiên, có một số trường hợp phát triển bệnh tự miễn sau này nên cần phải theo dõi kéo dài ít nhất 1 năm sau khi khỏi bệnh.
  

Hồng ban đa dạng là một bệnh da cấp tính do nhiều căn nguyên khác nhau gây nên, biểu hiện trên da là các thương tổn dát đỏ, sẩn phù, mụn nước, bọng nước xen kẽ với các thương tổn hình bia bắn. Vị trí hay gặp là mu tay, cổ tay, cẳng tay, cẳng chân, đầu gối. Niêm mạc miệng, mắt, sinh dục cũng thường bị tổn thương.

Sự đa dạng về thương tổn kèm theo hình ảnh đặc trưng (hình bia bắn) là nét riêng biệt của bệnh.

2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

Với những hiểu biết hiện tại, hồng ban đa dạng được coi là biểu hiện da và niêm mạc do phản ứng trực tiếp của hệ miễn dịch chống lại các tác nhân gây bệnh mà chủ yếu là vi trùng. Herpes simplex virus (HSV) đã được chứng minh là một nhiễm trùng hay gặp nhất gây nên hồng ban đa dạng. Ngoài ra, Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum và Parapoxvirus cũng được ghi nhận là nguyên nhân gây nên hồng ban đa dạng, tuy nhiên ít phổ biến hơn nhiều so với HSV.

Hồng ban đa dạng gây ra do thuốc chiếm tỷ lệ rất nhỏ. Những trường hợp này có thể tiến triển thành mày đay cấp và hội chứng Stevens-Johnson (SJS).

Một số yếu tố như: chấn thương, thời tiết lạnh, tia cực tím, tia phóng xạ… được ghi nhận là yếu tố khởi phát những đợt tiến triển của bệnh.

Căn nguyên gây bệnh hồng ban đa dạng

• 
  Thương tổn da