Căn cứ Luật khám bệnh, chữa bệnh năm 2009

- Các yếu tố góp phần tiên lượng không tốt của suy thận cấp:

+ Tuổi cao, bệnh mạn tính đi kèm: đái đường, suy gan mãn, cao huyết áp…

+ Suy thận cấp trong bệnh cảnh nhiễm khuẩn, suy đa tạng, chấn thương, hội chứng vùi lấp, sau mổ, creatinin máu > 3mg/dl.

+ Người bệnh có nhiều yếu tố nguy cơ: hóa chất, tiêu cơ vân, thuốc cản quang, hạ huyết áp do mọi nguyên nhân, điều trị thuốc độc với thận.

- Suy thận cấp tại thận hay suy thận cấp chức năng điều trị muộn đều có thể dẫn đến tử vong do các biến chứng cấp tính, chú ý đặc biệt ở giai đoạn vô niệu (tăng K⁺ máu, toan hóa nặng, phù phổi huyết động).

- Chẩn đoán sớm, phát hiện các yếu tố nguy cơ và dự phòng cũng như điều trị sớm và đúng nguyên nhân gây ra suy thận cấp.

- Người bệnh cần được giáo dục và có kiến thức về các bệnh lý mạn tính có nguy cơ cao ảnh hưởng tới chức năng thận như bệnh đái tháo đường, cao huyết áp, suy tim mạn, u xơ tiền liệt tuyến, từ đó giúp phòng ngừa suy thận cho bản thân.

- Biết các thuốc độc với thận cũng như cơ chế gây suy thận của nó.

- Dự phòng suy thận cấp ở người bệnh phẫu thuật:

+ Yếu tố nguy cơ: lớn tuổi, có bệnh thận từ trước, có bệnh gan mãn, suy tim

+ Phòng suy thận cấp: phải bù đủ dịch, đảm bảo huyết áp trong phẫu thuật.

- Phòng tránh nguy cơ suy thận cấp do các thuốc cản quang: xét nghiệm creatinin máu trước chụp, hội chẩn với bác sĩ chuyên khoa chẩn đoán hình ảnh.

+ Truyền NaCl 0,9% 1ml/kg/h bắt đầu 8 tiếng trước chụp cản quang, N-acetylcystein 600mg x 2 lần/ngày, vào ngày trước và sau dùng thuốc cản quang.

+ Chọn thuốc cản quang nhóm ít nguy cơ gây suy thận: iodixanol (Visipaque)

- Phòng STC do tiêu hủy khối u (lympho cấp, ưng thư bạch cầu cấp sau điều trị hóa chất).

+ Allopurinol 300-600mg/trước ngày dùng hóa chất

+ Truyền NaCl 0,9% 5000 ml/24h.

+ Kiềm hóa nước tiểu: truyền NaHCO₃ 100 mEq/m2/ngày, giữ pH nước tiểu >7,00;

+ Tiêm tĩnh mạch acetazolamide 1gam/m2 cùng với NaHCO₃.

- Phòng suy thận cấp ở người bệnh có tiêu cơ vân cấp.

1. Nguyễn Đạt Anh, Đặng Quốc Tuấn. (2012); Tổn thương thận cấp; “Hồi sức cấp cứu: tiếp cận theo phác đồ”. (Bản tiếng Việt của The Washington manual of critical care). Nhà xuất bản khoa học kĩ thuật. Trang 557- 582.

2. Vũ Văn Đính. (2004); Suy thận cấp; Hồi sức cấp cứu toàn tập; Nhà xuất bản y học; Trang 263-277.

3. Ronco C., Ricci Z., Bellomo R., D’intini V. (2013), “Renal replacement therapy”, Textbook of critical care. sixth edition. jean- louis Vincent. elsevier sauders. chapter 115, Pp. 894-901.

4. Elhassan E.A., Schrier R.W. (2013), “Acute kidney injury”, textbook of critical care. sixth edition. jean- louis Vincent, elsevier sauders. chapter 114, Pp. 883-93.

5. Kellum J.A. and work group membership. (2012), “Kdigo clinical practice guideline for acute kidney injury” vol 2-| supplements 2-| march.

Chương V

THẦN KINH

Nhược cơ là do cơ thể người bệnh sinh ra kháng thể chống lại thụ thể acetylcholine ở màng sau xi náp dẫn đến sự vận động của cơ vân yếu dần, đặc biệt là cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp nặng cần phải thở máy, sự yếu cơ có tính chất tái phát nếu không loại bỏ được căn nguyên.

- Thường do u hoặc phì đại tuyến ức ở người trưởng thành.

- Tuyến ức có thể ở sau xương ức hoặc lạc chỗ.Một số trường hợp không tìm thấy u tuyến ức.

- Các nguyên nhân khác nhiều khi không tìm thấy.

- Tình trạng nhược cơ nặng lên thường là do:

+ Đợt nhiễm khuẩn hô hấp.

+ Sau phẫu thuật.

+ Dùng thuốc không đủ liều, bỏ thuốc hoặc quá liều thuốc.

+ Một số thuốc làm tăng mức độ yếu cơ như: aminoglycosides, erythromycin, azithromycin, chẹn beta, procainamide, quinidine, magnesium...

3. TRIỆU CHỨNG

3.1. Lâm sàng

- Yếu cơ mí mắt có thể dẫn đến sụp mi, nhìn đôi.

- Cơ hàm yếu khi nhai lâu (mệt khi nhai).

- Cơ hầu họng yếu tạo ra nói khó, nuốt khó,nguy cơ gây ra sặc.

- Cơ nâng và cơ gập cổ thường bị ảnh hưởng, tạo ra “hội chứng đầu gục xuống”.

- Yếu các cơ ở chi, chủ yếu là yếu các gốc chi.

- Yếu các cơ hô hấp là triệu chứng nặng nhất trong nhược cơ nặng. Yếu cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp đe dọa tính mạng người bệnh được gọi là cơn nhược cơ nặng.

3.2. Cận lâm sàng

a) Thử nghiệm tại giường: neostigmin (prostigmin)

- Tiêm neostigmin tĩnh mạch chậm: 1 mg + atropin 0,5 mg tĩnh mạch.

- Sau tiêm 5-10 phút, thấy các cơ bị yếu được hồi phục nhanh chóng.

b) Các xét nghiệm huyết thanh

- Kháng thể kháng thụ thể acetylcholin: dương tính khoảng 80 -100% người. Nồng độ kháng thể không tương quan với mức độ nặng của bệnh.

- Ngoài ra còn kháng thể kháng cơ vân: 30-80%,kháng thể kháng titin: 50-95%.

c) Sinh lý điện cơ

- Nghiệm pháp kích thích thần kinh lặp đi lặp lại: có sự giảm biên bộ dần trong 4 - 5 kích thích đầu tiên (suy giảm đáp ứng). Kết quả (+) nếu biên độ giảm trên 10%.

- Điện cơ đồ các sợi đơn lẻ: có độ nhậy cao, dương tính chiếm trên 95%.

d) Chẩn đoán hình ảnh.

- Chụp cắt lớp vi tính, hoặc cộng hưởng từ lồng ngực: xác định được hình thái của tuyến ức cũng như mối tương quan của nó với các cơ quan khác trong trung thất. Nhưng đôi khi cũng không phát hiện được.

a) Lâm sàng

- Người bệnh có yếu cơ từng lúc, yếu tăng lên khi vận động, hồi phục khi nghỉ.

- Thường có sụp mi, có thể có nhìn đôi, nuốt khó, nói khó.

- Yếu cơ hô hấp: thở nhanh, nông, tím môi và đầu chi.

- Làm các nghiệm pháp gắng sức thấy cơ yếu đi rõ rệt. b) Cận lâm sàng

- Thử nghiệm prostigmin: (+).

- Nghiệm pháp kích thích thần kinh lặp đi lặp lại: (+).

- Khí máu động mạch: giảm PaO₂, tăng PaCO₂ do giảm thông khí phế nang.

- Xquang phổi: có thể có hình ảnh viêm phổi do sặc, hoặc xẹp phổi.

- Cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ lồng ngực: có thể tìm thấy u tuyến ức.

c) Các dấu hiệu nặng

- Khó nuốt, nuốt sặc.

- Liệt cơ hô hấp gây suy hô hấp: thở nhanh hoặc chậm, nông. giảm SpO₂, PaO₂, tăng PaCO₂.

- Do u hoặc phì đại tuyến ức ở người trưởng thành:

+ Chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ để xác định.

+ Đồng vị phóng xạ: khi nghi ngờ tuyến ức lạc chỗ.

- Nhưng đôi khi không rõ nguyên nhân.

4.3. Chẩn đoán phân biệt

a) Nhược cơ mắt

- Bệnh lý mắt của tuyến giáp. Hội chứng Kearns-Sayre.

- Bệnh lý thần kinh sọ vận động và tổn thương vùng thân não.

b) Nhược cơ toàn thân

- Mệt mỏi toàn thân: cảm giác mệt mỏi quá mức, không phải là biểu hiện duy nhất.

- Xơ cứng cột bên teo cơ (Amyotrophic lateral sclerosis-ALS): bệnh tiến triển giống như nhược cơ. Tăng phản xạ và dấu hiệu Babinski, teo cơ và co cứng cục bộ.

- Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS): tổn thương khớp nối thần kinh- cơ thường liên quan với bệnh ác tính. Điện cơ có hiện tượng tăng biên độ hoạt động của cơ khi kích thích liên tục (đáp ứng gia tăng).

- Ngộ độc botulism (ngộ độc thịt): ăn thức ăn bị nhiễm Clostridium botulinum. Có triệu chứng ở hành tủy và cơ mắt. Khoảng 50% người bệnh có giãn đồng tử. Bệnh tiến triển nhanh. Điện cơ có hiện tượng tăng biên độ hoạt động của cơ khi kích thích liên tục (đáp ứng gia tăng) tương tự như trong LEMS.

- Nhược cơ do penicillamine: penicillamine kích thích cơ thể tạo ra kháng thể kháng thụ thể acetylcholin. Thường hết trong vòng 3 - 12 tháng sau ngừng thuốc.

- Viêm đa rễ và dây thần kinh: liệt có tính chất đối xứng, kém theo tê bì. Trong hội chứng Guillain-Barre’ Dịch não tủy có protein tăng > 0,5 g/l; tế bào < 10 tế bào/mm³. Điện cơ có tổn thương myelin hoặc sợi trục hoặc cả hai.

- Bại liệt: liệt không đối xứng, không có rối loạn cảm giác kèm theo.

- Rắn cạp nia cắn: liệt vận động, thường kèm theo đồng tử giãn.

- Hạ kali máu: khi nồng độ Kali máu giảm < 3 mEq/l. Hoặc liệt cơ có tính chất chu kỳ (bệnh Westphal), hoặc cường giáp...

- Đái ra porphyrin: xét nghiệm nước tiểu có porphobilinogen.

- Viêm tủy lan lên: tổn thương tủy kiểu khoanh (mất vận động và cảm giác).

a) Nhược các cơ mắt đơn thuần: chỉ có các cơ nhãn cầu bị yếu cơ.

b) Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ: ngoài nhược cơ mắt, dần dần có các triệu chứng nhược cơ toàn thân. Chưa có triệu chứng nhược cơ hô hấp.

c) Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình: nhược cơ toàn thân nặng hơn. Có triệu chứng hành cầu não (khó nuốt, nuốt nghẹn, nói ngọng…). Có thể có yếu nhẹ các cơ hô hấp

d) Nhược cơ nặng cấp tính: Có liệt cơ hô hấp. Thường có u tuyến ức. Tỉ lệ tử vong cao.

e) Nhược cơ nặng giai đoạn muộn: tiến triển kéo dài trên 2 năm sau các nhược cơ mắt hoặc nhược cơ toàn thân. Thường kèm theo u tuyến ức. Đáp ứng rất kém với điều trị.

- Đảm bảo duy trì chức năng sống.

- Các biện pháp cải thiện tình trạng yếu cơ của người bệnh.

- Loại bỏ nguyên nhân gây tình trạng yếu cơ nặng thêm ở người bệnh nhược cơ.

- Phẫu thuật loại bỏ tuyến ức ở người bệnh có u tuyến ức.

5.2. Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu

- Nằm đầu cao 30^o - 45^o.

- Thở oxy kính hoặc qua mặt nạ. Khi có liệt cơ hô hấp: đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản.

- Đặt ống thông dạ dày, ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt.

- Glucocorticoid: methylprednisolone80 mg/ngày chia 2 lần.

5.3. Xử trí tại bệnh viện

a) Các xử trí hỗ trợ

- Hô hấp:

+ Liêt cơ hô hấp gây suy hô hấp c ần được thở máy hỗ trợ.

+ Nhược cơ nặng: mất khả năng ho, thở yếu, không nâng được khuỷu tay hoặc đầu, mất khả năng đứng. Cần nhập Khoa hồi sức để theo dõi, đặt ống nội khí quản và thở máy xâm nhập với Vt cao (10- 12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH₂O để tránh xẹp phổi

- Tuần hoàn: theo dõi liên tục mạch, điện tim, huyết áp để phát hiện và xử trí kịp thời rối loạn nhịp, đặc biệt là nhịp chậm, rối loạn huyết áp nếu cò.

- Dự phòng biến chứng tắc mạch phởi, tĩnh mạch sâu: vận động trị liệu, dùng thuốc heparin thường hoặc trọng lượng phân tử thấp.

- Dự phòng loét dạ dày và đường tiêu hóa: giảm tiết dịch dạ dày (thuốc kháng thụ thể H2 hoặc ức chế bơm proton) ăn qua ống thông sớm.

- Điều chỉnh rối loạn nước điện giải, thăng bằng kiểm toán

- Đảm bảo đủ chế độ dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và các khoáng chất.

b) Xử trí đặc hiệu

- Thuốc kháng men cholinesterase: có tác dụng ức chế men cholinesterase để duy trì nồng độ acetylcholine ở xi náp từ đó duy trì khả năng co cơ.

+ Các thuốc đường uống:

Tác dụng chậm và kéo dài nên được điều trị dự phòng: Pyridostigmin (Mestinon), liều 60mg/lần ngày 4 – 6 lần, tác dụng nhanh (15-30 phút sau uống) và kéo dài 3 - 4 giờ. Ambenoiumchlorid (Mytelase), liều 5 – 25 mg/lần ngày 3-4 lần, tác dụng kéo dài hơn pyridostigmin, khó điều chỉnh liều lượng hơn.

Tác dụng phụ: có hội chứng muscarin như đau bụng, ỉa chảy, tăng tiết nước bọt, co thắt phế quản, nhịp chậm…Quá liều thuốc: (thường với liều > 120mg/3h/lần) làm cho tình trạng yếu cơ nặng lên, khó phân biệt với tình trạng nặng lên của nhược cơ.

+ Các thuốc đường tiêm: neostigmin (prostigmin)

Tác dụng nhanh nên được dùng trong cấp cứu cơn nhược cơ cấp. Liều: neotigmin 0,5 mg/ống tiêm bắp hoặc tĩnh mạch chậm.

Nên phối hợp với atropin tiêm bắp trước khi tiêm neostigmin để dự phòng tác dụng tăng tiết của neostigmin hoặc dùng ngay trước các bữa ăn.

- Thuốc ức chế miễn dịch: hiệu quả chậm, nhưng kéo dài.

+ Glucocorticoid:

Thuốc tiêm tĩnh mạch: methylprednisolone 40mg/ống ngày 2 ống chia 2 lần

Thuốc uống prednisolon: 5mg/ngày, tăng dần 5mg/3 ngày, duy trì 60mg/ngày hoặc 120mg cách ngày.

+ Azathioprine (Imuran): liều khởi đầu 0,5 mg/kg/ngày, liều duy trì: tăng dần 0,5mg/kg/ngày sau mỗi 2 tuần để đạt 2,2 mg/kg/ngày. Chống chỉ định: phụ nữ có thai và cho con bú.

+ Cyclosporine...thường được dùng phối hợp với các glucocorticoid: khởi đầu 3mg/kg/ngày chia 2 lần, liều duy trì: tăng liều sau vài tuần, liều 6 mg/kg/ngày chia 2 lần. Chống chỉ định tăng huyết áp, suy thận mãn, phụ nữ có thai.

- Truyền globulin miễn dịch:

+ Có tác dụng nhanh, nhưng chỉ tạm thời. Thường dùng trong đợt cấp. Cải thiện lâm sàng gặp 50% - 90% người bệnh nhưng mức độ đáp ứng có khác nhau.

+ Cơ chế tác dụng: sự bám vào vị trí đặc trưng trên kháng nguyên, làm giảm sự điều hòa sản sinh ra kháng thể, làm thay đổi chức năng tế bào lympho T.

+ Liều dùng: tổng liều 2 g/kg trong 2 - 5 ngày.

+ Tác dụng phụ: đau đầu, buồn nôn, có khi có triệu chứng giống cúm.

- Lọc huyết tương: loại bỏ bớt tự kháng thể, tình trạng bệnh nhân được cải thiện nhanh chóng sau mỗi lần lọc, thông thường sau lọc 3-5 lần là có thể bỏ được máy thở

+ Thay huyết tương: (xin xem quy trình kỹ thuật thay huyết tương).

+ Lọc kép (double filter): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc kép).

+ Lọc hấp phụ (hemoadsorption): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc hấp phụ).

c) Điều trị ngoại khoa

Khi bệnh nhân có u tuyến ức: phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức nhằm mục đích làm giảm tạo ra các kháng thể tự miễn kháng thụ thể acetylcholin.

d) Theo dõi

- Theo dõi sát tình trạng hô hấp, mạch, nhịp tim, huyết áp.

- Theo dõi SaO₂, PaO₂, PaCO₂ máu động mạch.

- Đánh giá tình trạng cơ lực tứ chi và rối loạn nuốt hàng ngày.

- Đo thể tích khí lưu thông (Vt), áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng ngày.

6. TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG

6.1. Tiên lượng

- Không có yếu tố nào dự đoán liệu người bệnh chỉ biểu hiện ở mắt tiến triển thành nhược cơ toàn thân.

- Tình trạng yếu cơ ngày càng tiển triển nặng hơn, có những đợt yếu cơ cấp.

6.2. Biến chứng

- Viêm phổi do yếu cơ hầu họng. Xẹp phổi

- Teo cơ.

- Giảm khả năng lao động.

- Dùng thuốc đủ liều, khám kiểm tra định kỳ để điều chỉnh liều thuốc.

- Tránh nhiễm khuẩn, đặc biệt là nhiễm khuẩn hô hấp.

- Tránh dung các thuốc làm tăng tình trạng yếu cơ.

- Phẫu thuật tuyến ức nếu phát hiện có u tuyến ức.

Tài liệu tham khảo

1. Nguyễn Quốc Anh, Ngô Quý Châu và CS. (2011), “Cơn nhược cơ nặng”, Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh nội khoa, Nhà xuất bản Y học, Tr. 113-5.

2. Đỗ Tất cường (1996), Hồi sức điều trị cơn nhược cơ nặng gây suy hô hấp, Luận án tiến sỹ y học. Học viện quân y.

3. Vũ Văn Đính (2003), “Thay huyết tương bằng máy”, Hồi sức cấp cứu toàn tập, Nhà xuất bản y học, Tr 621-30.

4. Nguyễn Công Tấn, Nguyễn Gia Bình (2010), “Bước đầu đánh giá hiệu quả của thay huyết tương trong trong điều trị cơn nhược cơ nặng tại khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Bạch mai” Tạp chí Y học lâm sàng-Bệnh viện Bạch mai. Tháng 8 (55) Tr. 39-44.

5. Drachman D.B. (1994), “Myasthenia Gravis”, The New England Journal of medicine, Vol 330 (25): 1797-1810.

6. Graves M., Katz J.S. (2004) “Myasthenia gravis”, Current treatment options in neurology (6), Pp. 163-71.

7. Lisak R.B. (2003), “Myasthenia Gravis”, Sauders Manual of Critical care, Sauders Pp. 304-306

8. Marinelli W.A., Leatherman J.W. (2005), “Neuromuscular diseases leading to respiratory failure”, Principles of Critical Care 3^rd edition, pp. 1025-36.



Sơ đồ xử trí cơn nhược cơ nặng
HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRE

1. ĐẠI CƯƠNG

Trong hội chứng Guillain -Barré là do cơ thể sinh ra kháng thể chống lại các nguyên nhân nhiễm trùng, đồng thời cũng chính các kháng thể đó tấn công và làm tổn thương myeline và/hoặc sợi trục của rễ và dây thần kinh ngoại biên. Biểu hiện là yếu cơ tiến triển nhiều nơi, bệnh năng là khi có liệt cơ hô hấp và rối loạn thần kinh tự chủ.

- Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni, vi khuẩn này có trong viêm dạ dày.

- Ít găp hơn: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae.

- Sau dùng vacxin: bại liệt, cúm, sởi, bạch hầu-ho gà-uốn ván....

Khoảng 1-3 tuần trước đó có thể có biểu hiện của nhiễm vi rút như hắt hơi, sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi bắp cơ.

a) Giai đoạn khởi phát

- Thường không sốt. Rối loạn cảm giác như kiến bò ở ngon chi hay quanh môi.

- Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.

b) Giai đoạn toàn phát

- Yếu cơ thường bắt đầu ở chân, có thể bắt đầu ở cánh tay hoặc cơ vùng mặt. Có dị cảm ở tay và chân bị yếu cơ

- Yếu cơ mặt, liệt cơ hầu họng.Yếu cơ vận nhãn.

- Yếu cơ hô hấp cần phải thở máy hỗ trợ.

- Rối loạn thần kinh tự động: nhịp tim nhanh (hay gặp nhất), hoặc nhịp chậm, bí tiểu, huyết áp thay đổi, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi.

- Các triệu chứng ít gặp: phù gai thị, giật run cơ vùng mặt, giảm thính lực, dấu hiệu màng não, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thức.

- Có 90% bệnh tiến triển trong 2-4 tuần từ khi xuất hiện các triệu chứng ban đầu.

a) Dịch não tủy

- Có sự phân ly đạm- tế bào: protein > 0,5g/lít, tế bào < 10/mm³.

- Có 80 - 90% người bệnh tăng protein dịch não tủy trong tuần đầu của bệnh.

b) Điện cơ và dẫn truyền thần kinh

- Tổn thương myelin: kéo dài thời gian tiềm tàng ngọn chi và sóng F, giảm tốc độ dẫn truyền của các dây thần kinh, nghẽn dẫn truyền do mất myelin từng đoạn.

- Tổn thương sợi trục: sóng F có thể mất, đáp ứng vận động và cảm giác giảm hoặc mất.

c) Các xét nghiệm về miễn dịch: kháng thể glycolipid như: GQ1b. GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b. GT1a. GD1b …

a) Lâm sàng

- Các đặc điểm cần nghĩ đến hội chứng Guilain-Barré.

+ Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.

+ Có giảm hoặc mất phản xạ.

- Các đặc điểm lâm sàng hỗ trợ thêm cho chẩn đoán:

+ Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần.

+ Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu.

+ Các triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ.

+ Tổn thương dây thần kinh sọ (tính chất hai bên).

+ Bắt đầu phục hồi sau 2-4 tuần sau khi ngừng tiến triển.

+ Rối loạn chức năng thần kinh tự động.

+ Không có sốt lúc khởi bệnh.

b) Cận lâm sàng

- Dịch não tủy: Protein tăng, tế bào <10/mm3

- Điện cơ: dẫn truyền thần kinh chậm hoặc mất, tổn thương myelin và/hoặc sợi trục

c) Các dấu hiệu nặng

- Liệt tứ chi có kèm theo liệt hầu họng: nuốt nghẹn, sặc.

- Có rối loạn chức năng thần kinh tự động.

- Có tình trạng suy hô hấp:

+ Liệt cơ hô hấp: thở nhanh hoặc chậm (> 30 hoặc < 10 lần/phút), nông.

+ Tím môi, đầu chi: tăng PaCO₂, giảm PaO₂.

+ Xquang phổi: hình ảnh viêm phổi do sặc, xẹp phổi.

4.2. Chẩn đoán nguyên nhân

- Thường gặp nhất là Campylobacter jeuni: tìm vi khuẩn này trong dịch dạ dày.

- Các nguyên nhân ít gặp: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus và Mycoplasma pneumoniae. Hoặc người bệnh trước đó có sử dụng một số vacxin.

4.3. Chẩn đoán phân biệt

- Viêm mạch thần kinh ngoại vi: viêm mạch tiến triển nhanh, lâm sàng có thể giống Guillain-Barré với yếu cơ có tính chất đối xứng.

- Bệnh lý tủy sống cấp: lún cột sống, viêm tủy cắt ngang cấp tính. Phản xạ có thể bị giảm trong giai đoạn cấp tính của bệnh tủy sống. Rối loạn cảm giác kiểu khoanh tủy.

- Các bệnh của khớp thần kinh-cơ: ngộ độc, nhược cơ nặng, hội chứng Lambert-Eaton. Có tình trạng yếu cơ cấp tính, không có các triệu chứng về cảm giác.

- Bệnh viêm đa cơ, bệnh lý cơ nặng, bệnh lý thần kinh nặng đôi khi giống Guillain-Barré. Các bệnh này biểu hiện như tình trạng liệt cấp tính.

- Hội chứng Miller-Fisher: cơn đột quỵ não, bệnh não Wernicke và viêm não vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thức.

- Bại liệt: liệt không đói xứng, không có rối loạn cảm giác kèm theo.

- Rắn cạp nia cắn: liệt vận động, thường kèm theo đồng tử giãn.

- Hạ kali máu: nồng độ kali máu giảm < 3,5 mEq/l.

- Đái ra porphyrin: xét nghiệm nước tiểu có porphobilinogen.

- Viêm tủy lan lên: tổn thương tủy kiểu khoanh (mất vận động và cảm giác).

- Tổn thương tủy do: viêm màng nhện tủy, chèn ép tủy (lao, ung thư, thoát vị...).

- Hội chứng đuôi ngựa: chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

- Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường...

a) Bênh đa dây thận kinh hủy myelin cấp

- Mất phản xạ gân xương.

- Sự hồi phục myelin thần kinh ngoại vi xảy ra tương đối nhanh.

b) Bênh thần kinh sợi trục vận động cấp

- Phản xạ gân xương đôi khi còn, dẫn truyền thần kinh cảm giác bình thường

- Lâm sàng và sự phục hồi không giống như thể hủy myelin cấp.

c) Bệnh thần kinh sợi trục vận động và cảm giác cấp

- Sợi cảm giác và vận động bị tổn thương, hồi phục chậm và không hoàn toàn.

- Có triệu chứng cảm giác đi kèm nhiều hơn, liệt xuất hiện nhanh và nặng.

d) Hội chứng Miller Fisher

- Gặp khoảng 5% các trường hợp GBS.

- Thường do nhiễm Campylobacter jejuni trước đó.

- Lâm sàng điển hình: liệt vận nhãn, mất điều hòa và mất phản xạ.

- Đảm bảo duy trì chức năng sống, đặc biệt khi có liệt cơ hô hấp.

- Điều trị rối loạn nước và điện giải.

- Tập vận động để hạn chế biến chứng do liệt vận động gây ra.

- Loại bỏ nhanh các kháng thể tự miễn gây ra tổn thương thần kinh ngoại vi.

5.2. Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu

- Nằm đầu cao 30^o - 45^o

- Thở oxy kính hoặc qua mặt nạ. Đặt ống nội khí quản và bóp bóng qua ống nội khí quản khi có liệt cơ hô hấp.

- Đặt ống thông dạ dày, ăn qua ống thông khi có rối loạn nuốt. Vitamin nhóm B.

- Glucocorticoid: methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày, sau đó giảm liều dần.

5.3. Xử trí tại bệnh viện

a) Các xử trí hỗ trợ

- Hô hấp:

+ Khi có dấu hiệu suy hô hấp cần thở máy hỗ trợ ngay.

+ Thở oxy, nếu không kết quả chuyển sang thở máy xâm nhập với Vt cao (12ml/kg) kết hợp PEEP 5 cmH₂O để tránh xẹp phổi.

+ Các yếu tố nặng như: tiến triển nhanh <7 ngày, mất khả năng ho, không nâng được khuỷu tay hoặc đầu, mất khả năng đứng, phải nhập Khoa hồi sức để theo dõi, cần đặt nội khí quản và thở máy sớm.

- Tuần hoàn: theo dõi liên tục mạch, điện tim, huyết áp để phát hiện và xử trí kịp thời rối loạn nhịp, đặc biệt là nhịp chậm khi hút đờm, tụt huyết áp.

- Dự phòng thuyên tắc tĩnh mạnh sâu và tắc mạch phổi: vận động trị liệu, dùng thuốc chống đông heparin hoặc heparin trọng lượng phân tử thấp.

- Dự phòng loét dạ dày và đường tiêu hóa: giảm tiết dịch dạ dày (thuốc kháng thụ thể H₂, thuốc ức chế bơm proton) ăn qua ống thông sớm.

- Điều chinh rối loạn nước điện giải, Đảm bảo dinh dưỡng: 40 Kcalo/kg/ngày và các khoáng chất.

b) Xử trí đặc hiệu

Mục đích: làm giảm lượng kháng thể kháng myelin trong máu

- Corticoid:

+ Tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiệu quả không nhiều.

+ Liều methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày. Sau đó giảm liều dần.

- Lọc huyết tương:

+ Thay huyết tương: (xin xem quy trình kỹ thuật thay huyết tương).

+ Lọc kép (double filter): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc)

+ Lọc hấp phụ (hemoadsorption): (xin xem quy trình kỹ thuật lọc hấp phụ)

Thời gian lọc càng sớm càng tốt: khả năng hồi phục tốt.

Số lần lọc và khoảng cách: hàng ngày hoặc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp ứng, có thể tới 15-16 lần. Nếu sau 6 lần không tiến triển thì ngừng.

Có nguy cơ dị ứng hoặc sốc phản vệ, rối loạn đông máu, rối loạn điện giải, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc nhiễm khuẩn máu…

- Truyền globulin miễn dịch: giá thành điều trị cao.

+ Liều dùng: 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày.

+ Chống chỉ định: suy thân, dị ứng thuốc.

c) Theo dõi

- Đánh giá hàng ngày cơ lực tứ chi,các dây thần kinh sọ như: rối loạn nuốt …

- Theo dõi sát: hô hấp (SpO₂, PaO₂, PaCO₂, mạch, nhịp tim, huyết áp.

- Đánh giá thể tích khí lưu thông (Vt), áp lực âm hít vào tối đa (NIP) hàng ngày.