Căn cứ Luật khám bệnh, chữa bệnh năm 2009


TIẾP CẬN SUY GAN CẤP Ở TRẺ EM



tải về 10.8 Mb.
trang25/35
Chuyển đổi dữ liệu07.06.2018
Kích10.8 Mb.
1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   35

TIẾP CẬN SUY GAN CẤP Ở TRẺ EM


1. ĐẠI CƯƠNG

Suy gan cấp (SGC) ở trẻ em hiếm gặp song thường nặng và có nguy cơ tử vong cao. Các tiến bộ khoa học trong y học gần đây, đặc biệt là lọc máu, phẫu thuật ghép gan đã đưa lại những cơ hội sống cho các trẻ SGC.

Tổn thương gây SGC có thể thứ phát sau tác động của virus, thuốc, độc tố do các bệnh lý chuyển hóa hoặc các bất thường về miễn dịch. Bệnh cảnh SGC tùy thuộc vào tuổi, đặc điểm của mỗi cá thể. Đặc điểm bệnh học chính của SGC bao gồm hoại tử tế bào và các thành phần trong tiểu thùy gan gây phá hủy cấu trúc bình thường và mất khả năng tái sinh của tế bào gan.

2. ĐỊNH NGHĨA

SGC xảy ra khi có tình trạng gan bị mất chức năng do các tế bào gan bị tổn thương và chết với số lượng lớn, trong một thời gian ngắn.

Theo PALFSG (the Pediatric Acute Liver Failure Study Group), có thể xác đinh suy gan cấp ở trẻ em khi có các triệu chứng sau:

- Các xét nghiệm sinh hóa chứng tỏ có tổn thương tế bào gan.

- Không có tiền sử mắc bệnh lý gan mãn tính.

- Rối loạn đông máu không đáp ứng với điều trị bằng Vitamin K.

- INR trên 1,5 nếu người bệnh có hôn mê gan hoặc trên 2 nếu người bệnh không có hôn mê gan.

3. NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân của suy gan cấp thay đổi tùy thuộc tuổi của trẻ. Ở trẻ sơ sinh, suy gan do các bệnh rối loạn chuyển hóa di truyền hoặc nhiễm trùng nặng là nguyên nhân thường gặp trong khi viêm gan virus, bệnh gan tự miễn hay suy gan do thuốc hoặc nhiễm độc thường gặp ở trẻ lớn hơn.

- Nguyên nhân nhiễm khuẩn:

+ Nguyên nhân virus: Virus HAV, HCV, HBV, HEV, HGV, Cytomegalovirus, Herpes Simplex virus, EBV, Enterovirus.

+ Nguyên nhân vi khuẩn: Tình trạng nhiễm trùng nặng toàn thân, nhiễm trùng đường mật do vi khuẩn Gram âm.

+ Nguyên nhân ký sinh trùng: sốt rét, nhiễm sán lá gan, sán máng

- Suy gan do shock và suy đa phủ tạng:

Thường gặp trong giai đoạn muộn của các trường hợp nhiễm trùng nặng

- Nguyên nhân miễn dịch:

Suy gan do viêm gan tự miễn, suy gan trong các bệnh hệ thống.

- Suy gan do thuốc hoặc ngộ độc:

+ Thuốc: Suy gan do sử dụng hạ sốt giảm đau quá liều là nguyên nhân gây SGC thường gặp nhất ở trẻ em, các thuốc điều trị lao, thuốc kháng viêm không steroid, thuốc chống động kinh, thuốc điều trị ung thư...

+ Ngộ độc: Phospho hữu cơ, kim loại nặng, thủy ngân.

+ Thực vật: lá móc diều, cây ma hoàng...

+ Nấm: họ nấm Amanita chứa độc tố Amatoxin, nấm mốc Aflatoxin

- Bệnh lý rối loạn chuyển hóa: Bệnh Wilson, thiếu hụt anpha1 antitrypsin, tyrosinemia, galactosemia, rối loạn chuyển hóa acid amin, rối loạn chuyển hóa acid béo, rối loạn chuỗi hô hấp tế bào…

- Các bệnh hiếm: Rối loạn chuyển hóa sắt sơ sinh, bệnh lý mô bào…

4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

- Các biểu hiện lâm sàng chính

+ Vàng da ứ mật do giảm bài tiết bilirubin.

+ Xuất huyết da niêm mạc và phủ tạng do thiếu yếu tố đông máu.

+ Phù, cổ chướng do suy chức năng tổng hợp protid, albumin.

+ Hôn mê gan là giai đoạn cuối của suy gan, thường khó phát hiện ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Ở giai đoạn đầu của bệnh, trẻ nhỏ nôn mửa, bú kém…. Các biểu hiện kích thích, ngủ gà, bất thường giấc ngủ thường biểu hiện ở giai đoạn muộn của bệnh. Ở trẻ lớn có thể gặp triệu chứng kích động, múa vờn, co giật hoặc lơ mơ, ngủ gà, li bì…

Thang điểm đánh giá hôn mê gan ở trẻ em dưới 4 tuổi

Giai đoạn

Dấu hiệu lâm sàng

Phản xạ

Dấu hiệu thần kinh

Sớm

( I và II)



Quấy khóc vô cớ, ngủ không yên giấc, mất tập trung

Tăng

Không đánh giá được

Phát bệnh

(III)


Lơ mơ. Sững sờ

Hung hăng bất thường



Tăng

Không đánh giá được

Muộn

Hôn mê

IVa: đáp ứng với kích thích đau

IVb: không đáp ứng kích thích đau


Mất phản xạ

Tư thế mất não (decerebrate) hoặc mất vỏ ( decorticate)

- Triệu chứng cận lâm sàng:

+ Tăng Bilirubin, tăng phosphatese kiềm, tăng Glutamyl Transferases.

+ Tăng transaminse, trường hợp suy gan nặng transaminase có thể giảm đảo chiều với sự tăng bilirubin kèm theo rối loạn đông máu nặng.

+ Rối loạn đông máu: giảm yếu tố V, giảm tỷ lệ Prothombin. Giảm fibrinogene, yếu tố II, VII và X..

+ Các xét nghiệm khác: Hạ đường huyết, tăng Amoniac máu, giảm Albumine máu, kiềm hô hấp do nguyên nhân trung tâm. Tăng ure và creatinine máu ở bệnh nhân có hội chứng gan thận. Tăng lactate trong trường hợp suy gan nặng hoặc suy gan do bệnh rối loạn chuyển hóa

4.1. Một số trường hợp cần lưu ý

- Suy gan do tình trạng nhiễm khuẩn nặng thường hay gặp ở trẻ nhỏ.

- Viêm gan do HEV tuy lành tính song có khả năng gây suy gan ở trẻ nhỏ. Nhiễm HSV đặc biệt là HSV typ 6, Enterovirus có thể gây suy gan, suy đa tạng. Ở trẻ sơ sinh, bệnh thường khởi phát ở ngày 4-7 với các biểu hiện sốt, li bì, bỏ bú, gan lách to, dịch cổ chướng, rối loạn đông máu nặng.

- Suy gan cấp do viêm gan tự miễn có thể sốt kèm theo huyết tán, thiếu máu, đau khớp kèm tổn thương đa cơ quan. Chẩn đoán dựa vào tăng gama globulin, giảm bổ thể (C3, C4) và sự có mặt của các kháng thể tự miễn: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng cơ trơn, kháng thể kháng tế bào gan thận, kháng thể kháng ty lạp thể.

- Các bệnh nhân nghi ngờ suy gan do thuốc hoặc hóa chất cần được lưu ý khai thác tiền sử ăn uống và dùng thuốc. Xác định nguyên nhân gây ngộ độc, định lượng nồng độ thuốc/ hóa chất nghi ngờ càng sớm càng tốt.

- Bệnh lý tổn thương ty lạp thể gây suy gan cấp và tổn thương đa cơ quan. Bệnh nhân thường chậm phát triển tinh thần vận động, tổn thương đa cơ quan, thường suy đa tạng ở giai đoạn cuối. Kiểm tra khí máu, lactate máu, lactate dịch não tủy, định lượng acid amin máu, acid hữu cơ niệu. Các tổn thương thần kinh có thể phát hiện qua chụp cắt lớp vi tính hoặc cộng hưởng từ. Bằng kính hiển vi điện tử có thể phát hiện các tổn thương ty lạp thể ở bệnh phẩm sinh thiết mô cơ, mô gan.

- Bệnh Wilson (bệnh lý rối loạn chuyển hóa đồng) thường gây viêm gan mạn và xơ gan, chỉ khoảng 3-5% các bệnh nhân Wilson có suy gan tối cấp với rối loạn đông máu nặng nề, kèm theo huyết tán, hôn mê gan. Cần lưu ý chẩn đoán Wilson ở tất cả các bệnh nhân suy gan không rõ nguyên nhân, đặc biệt những trường hợp có huyết tán cấp. Các xét nghiệm cần cho chẩn đoán gồm: định lượng ceruloplasmin, đồng máu, đồng niệu 24h, soi đáy mắt tìm vòng Kayer Fleisher, chụp cộng hưởng từ sọ não để phát hiện sự lắng đọng đồng.

- Rối loạn chuyển hóa acid béo: Bệnh nhân có gan lách to, tăng men gan, rối loạn đông máu, giai đoạn muộn có hôn mê gan. Sinh thiết gan có tổn thương gan dạng thóai hóa mỡ và hoại tử tế bào gan. Xét nghiệm có tăng acetylcarnitines chuỗi trung bình hoặc chuỗi dài.

- Tyrosinemia: Ở trẻ em chủ yếu là thể tăng tyrosine máu type I (tyrosinaemia type I) thường biểu hiện ở trẻ từ 1 đến 6 tháng tuổi với các triệu chứng suy gan cấp, rối loạn đông máu trầm trọng, không tương xứng với sự hủy hoại tế bào gan và tăng men gan, vàng da ứ mật, chậm phát triển cân nặng, nhiễm toan ống thận, hạ đường máu, hội chứng cường insulin. Chẩn đoán dựa trên sự gia tăng tyrosine, phenylalanine, methionine huyết tương, xác định có succinylacetone trong nước tiểu hoặc bằng phân tích enzyme của các nguyên bào sợi ở da (skin fibroblast).

- Galactosemia: Trẻ sơ sinh bị bệnh Galactosemia cổ điển thường có biểu hiện sớm sau khi cho ăn sữa mẹ hoặc sữa công thức với các triệu chứng vàng da vàng mắt, ói mửa, tăng cân chậm, hạ đường huyết, bú kém, trẻ khó chịu, hôn mê, co giật …Nếu không được điều trị, các triệu chứng muộn có thể xuất hiện như chậm phát triển tinh thần vận động, đục thủy tinh thể, gan lách to, tổn thương não, suy gan, tổn thương thận…Chẩn đoán định lượng Galactose máu và nước tiểu.

- Fructosemia: Bệnh hiếm gặp, các triệu chứng xuất hiện ngay sau khi các thức ăn có chứa fructose, sucrose. Bệnh nhân ngủ nhiều, co giật hoặc kích thích, bỏ bú, nôn, vàng da tiến triển nhanh kèm các triệu chứng suy gan. Xác định chẩn đoán: định lượng Fructose máu, tăng acid uric máu, chẩn đoán xác định nếu thiếu hụt enzyme và tìm đột biến gen.

- Nhiễm sắc tố sắt sơ sinh (neonatal haemochromatosis- NH): Bệnh hiếm gặp, lặp lại ở các trẻ sinh sau trong gia đình với tỷ lệ trên 80%. Trẻ bị NH thường suy gan sớm sau sinh, rối loạn đông máu nặng, nguy cơ tử vong cao nếu không điều trị sớm. Lưu ý về tiền sử bệnh tật trong gia đình và tiền sử sản khoa của người mẹ. Nghi ngờ NH khi trẻ sơ sinh suy gan có feritin tăng cao trên 800 µg/l, tăng AFP kèm biểu hiện của nhiễm sắt tại gan và tổ chức ngoài gan như cơ tim, tuyến thượng thận, tuyến nước bọt...Trẻ sơ sinh tử vong do suy gan không rõ nguyên nhân nếu nghi ngờ NH cần được chẩn đoán xác định tình trạng nhiễm sắt từ các bệnh phẩm sinh thiết gan, lách, thận, cơ tim, tủy xương… để có thể tư vấn cho gia đình ở những lần sinh sau.

5. CÁC YẾU TỐ GÂY SUY GAN VÀ HÔN MÊ GAN NẶNG HƠN

Xuất huyết tiêu hóa, giảm thể tích tuần hoàn, mất Kali, hạ đường máu, các thuốc an thần, thuốc gây mê… tình trạng tăng ure máu, nhiễm khuẩn, chế độ ăn giàu protein, táo bón.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.Bucuvalas J., Yazigi N., Squires R. H., Acute Liver Failure in Children. Clin Liver Dis 10 (2006) 149– 168

2.Devictor D.: Acute liver failure in children. Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology (2011) 35, 430 - 437.

3.Squires RH; Acute Liver Failure in Children. Semin Liver Dis 2008; 28:153–166.

4.Steinhorn D.M., Alonso E.M., Bunchman T.E. Acute liver failure, Liver transplantation, and Extracorporel Liver Support, chapter 81, Pediatric Critical Care, 3th edition, 2006, MOSBY Elsevier.

5.Bhatia V., Lodha R. Intensive Care Management of Children with Acute Liver Failure Indian J Pediatr (2010) 77:1288–1295

CHƯƠNG 8: THẬN TIẾT NIỆU

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN PROTEIN NIỆU

1. ĐẠI CƯƠNG

Tỉ lệ xuất hiện protein niệu từ 1.5% đến 15% số trẻ em được xét nghiệm sàng lọc nước tiểu bằng que thử.

Có mối tương quan giữa protein niệu và tiến triển của bệnh thận.

Protein niệu có thể xuất hiện khi trẻ bị sốt, mất nước, stress mà không liên quan đến bệnh thận.

2.CHẨN ĐOÁN PROTEIN NIỆU

- Thử bằng que thử : ≥ 1

- Sulfosalicylic acid test : ≥ 1

- Protein: creatinine ration (g/mmol)

+ Trẻ > 2 tuổi : > 0.02

+ Trẻ 6 tháng – 2 tuổi : > 0.06

- Protein niệu 24 giờ

+ g/ngày/1.73m2 : >0.15

+ mg/m2/giờ : > 4

3. NGUYÊN NHÂN CỦA PROTEIN NIỆU



Protein niệu nhất thời

Protein niệu thường xuyên

Bệnh cầu thận

Bệnh ống thận

Protein niệu tư thế

Protein niệu không liên quan đến tư thế bệnh nhân

- Sốt


- Thể thao

- Mất nước

- Stress


Bệnh cầu thận tiên phát

- Tổn thương tối thiểu

- Sơ hóa cầu thận cục bộ

- Tăng sinh gian mạch

- Viêm cầu thận tiến triển nhanh

- Viêm cầu thận màng

- HC thận hư bẩm sinh



Di truyền

- Nhiễm toan ống lượn gần

- Dent‟s disease

- Cystinosis

- Galactosemia

- Tyrosinemia type 1

- Không hấp thu đường có tính chất di truyền

- Bệnh Wilson

- HC Low


- Không rõ nguyên nhân

Bệnh cầu thận thứ phát

- Viêm cầu thận sau nhiễm khuẩn

- Viêm thận lupus

- Bệnh thận IgA

- Scholein Henoch

- HC Alport

- Viêm gan B

- Viêm gan C

- HIV

- Amyloid



- HC huyết tán ure máu cao

- Bệnh thận do đái tháo đường

- Cao huyết áp

- Luồng trào ngược bàng quang niệu quản

- Tổn thương cầu thận


Mắc phải

- Viêm thận bể thận

- Viêm thận kẽ

- Tổn thương thận cấp

- Lạm dụng thuốc giảm đau

- Thuốc (penicillamine)

- Kim loại nặng (chì, đồng, thủy ngân)

- Vitamin D



4. PHƯƠNG PHÁP TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN PROTEIN NIỆU



TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Diven SC, Travis LB. A pratical primary care approach to hematuria in children. Pediatr Nephrol 2000; 14: 65-72.

2. Yap HK, Nyein KLM, Yeo WS. Approach to hematuria in children. Pediatric Nephrology On The Go, 105- 112.

3. Yap HK, Lau PYW. Hematuria and proteinuria. In: Comprehensive Peditric Nephrology (1st edition). Ed: Geary DF, Schaefer F. Mosby, Elsevier 2008: pp 179-194.

TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN ĐÁI MÁU

1. ĐỊNH NGHĨA ĐÁI MÁU

- Soi nước tiểu tươi lấy giữa dòng có 5 hồng cầu/ml

- Có >3 hồng cầu trong mẫu quay ly tâm 10 ml nước tiểu tươi lấy giữa dòng .

- Đái máu chia làm hai loại đái máu đại thể và đái máu vi thể. Đái máu đại thể hay là đái máu nhìn thấy bằng mắt thường. Đái máu vi thể thường phát hiện thấy thông qua xét nghiệm sàng lọc thường quy.

2. CHẨN ĐOÁN ĐÁI MÁU

2.1. Chẩn đoán xác định đái máu

2.1.1.Que thử nước tiểu

- Hemoglobin peroxidase hoạt động chuyển đổi chromogen tetramethylbenzidine không kết hợp trong que thử thành dạng oxidized, kết quả sẽ cho mầu xanh lá cây.

- Đây là một xét nghiệm rất nhạy cảm và có thể phát hiện 1 lượng rất nhỏ như là 150mcg/L hemoglobin tự do.

- Kết quả âm tính giả và dương tính giả khi dùng que thử là rất ít gặp.

- Nguyên nhân gây dương tính giả.

+ Hemoglobin niệu.

+ Myoglobin niệu.

+ Sự hiện diện của các tác nhân oxy hóa trong nước tiểu (hypochlorite và peroxidases của vi khuẩn kết hợp với nhiễm trùng đường tiết niệu.

- Nguyên nhân gây âm tính giả.

+ Sự xuất hiện một khối lượng lớn các chất khử.

+ Tỷ trọng nước tiểu tăng

2.1.2. Chẩn đoán phân biệt

Trẻ đái máu có thể có nước tiểu mầu đỏ hoặc mầu nâu sẫm hoặc mầu coca cola do đó cần chẩn đoán phân biệt với.

- Nước tiểu có mầu vàng hoặc mầu nước cam.

+ Tỷ trọng nước tiểu bình thường.

+ Do thuốc (rifampicin, warfarin, pyridium).

- Mầu nâu sẫm hoặc mầu đen.

+ Sắc tố mật.

+ Methe hemoglobin.

+ Alanin.

+ Thuốc nhuận tràng.

+ Thuốc (thymol, resorcinol).

- Mầu đỏ hoặc mầu hồng.

+ Đái huyết sắc tố.

+ Myoglobin niệu.

+ Porphyrins.

+ Nhiều urate trong nước tiểu (mầu hồng nhạt).

+ Một số thức ăn (củ cải đường, quả mâm xôi, thuoocs nhuộm màu đỏ).

+ Một số thuốc (chloroquine, desferoxamine, benzene, phenolphtalein, phenazopypyridine).

2.2. Soi nước tiểu dưới kính hiển vi.

- Soi nước tiểu tươi để lắng cặn là rất quan trọng để chẩn đoán và đánh giá mức độ đái máu.

- Soi nước tiểu dưới kính hiển vi có thể cho kết quả âm tính giả khi nước tiểu có tỷ trọng thấp hoặc PH niệu kiềm.

3. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN ĐÁI MÁU

- Đái máu có thể có nguồn gốc từ cầu thận, ống thận và khoảng gian bào hoặc đường tiết niệu (bao gồm niệu quản, bàng quàng, niệu đạo).

- Xác định được nguyên nhân đái máu là tại cầu thận hay ngoài cầu thận là rất quan trọng:

Đái máu do nguyên nhân cầu thận > 30% hồng cầu biến dạng.

Đái máu do nguyên nhân không phải cầu thận > 90 – 95% hồng cầu không thay đổi hình dáng.



Tại cầu thận

Ngoài cầu thận

Đái máu lành tính có tính chất gia đình (Bệnh mỏng màng đáy)

Đái máu lành tính không có tính chất gia đình

Viêm cầu thận cấp sau nhiễm trùng

Viêm cầu thận tăng sinh màng

Viêm cầu thận tiến triển nhanh

Bệnh thận IgA

Viêm thận Scholein Henoch

Viêm thận Lupus

Viêm mao mạch họai tử

Hội chứng huyết tán ure máu cao

Hội chứng Alport Tắc mạch thận

Viêm thận kẽ

Nang thận


Nhiễm trùng tiết niệu

Tăng can xi niệu

Sỏi thận

Chấn thương

Do tập thể dục

Rối loạn đông máu

Dị tật mạch máu

Hội chứng Nutcracker

Khối u ác tính

U nguyên bào thận

Ung thư tế bào thận

Ung thư bang quang



Kinh nguyệt Factitlous

4. CÁC BƯỚC TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN ĐÁI MÁU

5. CHỈ ĐỊNH SINH THIẾT THẬN

- Protein niệu > 1g/1.73 m2/ngày

- Bổ thể C3 thấp kéo dài trên 3 tháng.

- Mức lọc cầu thận giảm < 80ml/phút/1.73m2.

- Viêm thận lupus, viêm thân scholein henoch.

- Tiền sử gia đình có bệnh thận nghi ngờ hội chứng Alport.

- Đái máu đại thể tái phát mà không rõ nguyên nhân.

- Đái máu do cầu thận mà gia đình thiết tha muốn biết nguyên nhân và tiên lượng của bệnh mặc dù protein niệu không cao.


: Uploads -> files
files -> VIỆn chăn nuôi trịnh hồng sơn khả NĂng sản xuất và giá trị giống của dòng lợN ĐỰc vcn03 luậN Án tiến sĩ NÔng nghiệp hà NỘI 2014
files -> Btl bộ ĐỘi biên phòng phòng tài chíNH
files -> Bch đOÀn tỉnh đIỆn biên số: 60 -hd/TĐtn-tg đOÀn tncs hồ chí minh
files -> BỘ NÔng nghiệP
files -> PHỤ LỤC 13 MẪU ĐƠN ĐỀ nghị HỌC, SÁt hạch đỂ CẤp giấy phép lái xe (Ban hành kèm theo Thông tư số 46/2012/tt-bgtvt ngày 07 tháng 11 năm 2012 của Bộ trưởng Bộ gtvt) CỘng hòa xã HỘi chủ nghĩa việt nam độc lập Tự do Hạnh phúc
files -> TRƯỜng cao đẲng kinh tế KỸ thuật phú LÂm cộng hòa xã HỘi chủ nghĩa việt nam
files -> CHƯƠng trình hoạT ĐỘng lễ HỘi trưỜng yên năM 2016 Từ ngày 14 17/04/2016
files -> Nghị định số 79/2006/NĐ-cp, ngày 09/8/2006 của Chính phủ Quy định chi tiết thi hành một số điều của Luật Dược
files -> MỤc lục mở ĐẦU 1 phần I. ĐIỀu kiện tự nhiêN, kinh tế, XÃ HỘI 5
files -> LỜi cam đoan tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu khoa học của riêng tôi. Các số liệu, kết quả nghiên cứu nêu trong luận án này là trung thực, khách quan và chưa được ai bảo vệ ở bất kỳ học vị nào


1   ...   21   22   23   24   25   26   27   28   ...   35


Cơ sở dữ liệu được bảo vệ bởi bản quyền ©hocday.com 2019
được sử dụng cho việc quản lý

    Quê hương