Phác Đồ Điều Trị

Phần VI. HUYẾT HỌC

• 
  Thời gian máu chảy kéo dài.
  
• 
  Co cục máu: kém
  
• 
  TQ, TCK, Fibrinogen: bình thường.
  

Có giá trị nhất trong chẩn đoán, khó phát hiện.

1. 
   NGUYÊN NHÂN GIẢM TIỂU CẦU:
   

1. 
   Giảm tiểu cầu do sản xuất:
   
   • 
     Do bẩm sinh, rất hiếm.
     
   • 
     Suy tủy, bạch cầu cấp, xơ tủy, thâm nhiễm tủy.
     
   • 
     Nhiễm trùng, nhiễm siêu vi.
     
   • 
     Do thuốc: Do thuốc chống ung thư, Thiazed…
     
2. 
   Giảm tiểu cầu do tăng phá hủy ở ngoại vi:
   
   • 
     Bẩm sinh.
     
   • 
     Rối loạn cấu trúc tiểu cầu.
     
   • 
     Mắc phải: do miễn dịch, sau truyền máu, đông máu nội mạch lan tỏa, cường lách.
     

2. 
   ĐIỀU TRỊ:
   

• 
  Nếu bệnh nhân không có triệu chứng chảy máu và số lượng tiểu cầu > 50.000/mm³
  

• 
  Ở trẻ em: Không triệu chứng chảy máu và số lượng TC > 50.000/mm³ không điều
  

• 
  Ở trẻ em đa số khỏi bệnh tự nhiên.
  
• 
  Ở người lớn: TC < 20.000/mm³ + triệu chứng chảy máu nên điều trị hiếm khi khỏi
  

• 
  Prednison 5mg: 1-2mg/kg/ngày, dùng từ 2-4 tuần.
  
• 
  Đa số đáp ứng thường trong vòng 3 tuần.
  
• 
  80% bệnh nhân đáp ứng và TC trở về bình thường.
  
• 
  Nếu không đáp ứng với Corticoid thì đổi phương pháp khác.
  

• 
  Có thể tiến hành cắt khi ngay cả số lượng TC < 10.000/mm³.
  
• 
  Khoảng 80% bệnh nhân đều giảm tốt.
  

• 
  Tiêm tĩnh mạch 400mg/kg/ngày trong 3-5 ngày.
  
• 
  Đáp ứng 90%.
  
• 
  TC trở lại bình thường trong vòng 1-5 ngày.
  
• 
  Giá thành đắt.
  

---------------------------

Tài liệu tham khảo:

1. 
   Huyết học truyền máu Y Hà Nội 2009.
   
2. 
   GS Trần Văn Bé bệnh viện truyền máu – Huyết học TPHCM.
   
3. 
   Chẩn đoán và điều trị Y học hiện đại 2008.
   

3. 
   Sinh thiết tủy:
   

+ Mô mỡ tăng sinh, có thể thấy ít tế bào mono, tương bào.

Dấu ấn miễn dịch: CD3, CD4, CD8 tăng hoặc giảm nhưng tỷ lệ CD4/CD8<1 (bình thường 1,25).

1. 
   Tiêu chuẩn chẩn đoán:
   

1. 
   Suy tủy trung bình:
   

+ Không có giảm 3 dòng tế bào trầm trọng.

+ Giảm ít nhất 2 hay 3 dòng tế bào máu dưới mức bình thường.

2. 
   Suy tủy nặng:
   

+ <50% tế bào bình thường trong đó <30% tế bào tạo máu và ít nhất 2 trong các

tiêu chuẩn sau:

• 
  Hồng cầu lưới <40G/L
  
• 
  Bạch cầu đa nhân trung tính <0,5G/L
  
• 
  Tiểu cầu <0,2G/L
  
1. 
   Suy tủy rất nặng:
   

+ Bạch cầu đa nhân trung tính <0,2G/L.

1. 
   Chẩn đoán nguyên nhân:
   

1. 
   Suy tủy bẩm sinh:
   

HC Diamond- Blackfan. HC Zinsser Engman Cole.

2. 
   Suy tủy mắc phải:
   

Thuốc: kháng viêm Non-steroid ( đặc biệt Phenylbutazone), Chloramphenicol, Sulfonamides, Nifedipine, thuốc chống co giật, hoạt chất công nghệ và các thuốc sát trùng ( Benzene và các dẫn xuất benzene).

Nhiễm virus: Parvovirus B19, virus viêm gan và virus HIV.

3. 
   Suy tủy vô căn: chiếm 65-70%, tế bào máu gốc bị ức chế hoặc bị phá hủy do cơ chế miễn dịch, nhiều bệnh nhân đáp ứng với điều trị ức chê miễn dịch.
   

5. 
   Chẩn đoán phân biệt:
   

Rối loạn sinh tủy.

Thiếu máu hồng cầu khổng lồ. Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm. Hội chứng thực bào máu.

3. 
   ĐIỀU TRỊ:
   
   1. 
      Điều trị nguyên nhân (nếu có thể được)
      

1. 
   Điều trị hỗ trợ: Truyền máu và chế phẩm máu:
   

+ Truyền TC khi số lượng TC< 10G/L hoặc số lượng TC>20G/L mà có dấu hiệu xuất huyết trên lâm sàng.

2. 
   Điều trị nhiễm trùng:
   

+ Kháng sinh phổ rộng (theo kinh nghiệm): Lactamase+ Aminoglycoside sau 7- 10 ngày nếu không hết sốt thì kết hợp thêm kháng nấm (Amphotericin B)

Vitamin có tác dụng kích thích tạo máu: A folic, vitamin B6, vitamin B12, vitamin C…

2. 
   Điều trị đặc hiệu:
   

ghép), tỷ lệ sống sót 2 năm là 60-70%, 5-15% tử vong trong quá trình ghép.

Bệnh nhân >40 tuổi và không người cho tủy phù hợp: điều trị bằng ức chế miễn dịch Phác đồ 4 bước:

• 
  Nguyên nhân gây chảy máu mãn: rong kinh, rong huyết, loét dạ dày, loét tá tràng, nhiễm giun.
  
• 
  Nguyên nhân gây rối loạn hấp thu.
  
• 
  Thuốc :
  
  • 
    Đường uống: Nên dùng bằng đường uống, dưới dạng:
    
  • 
    Sulfate sắt: 300mg (chứa 65mg sắt cơ bản).
    
  • 
    Gluconat sắt (Tot hema): chứa 50mg sắt cơ bản.
    
  • 
    Fumarate sắt (ferrovit): chứa 162mg sắt.
    

+ Theo dõi hồng cầu lưới tăng trong vòng tuần đầu (4-8 ngày).

+ Điều trị 6-8 tuần để khôi phục tình trạng thiếu máu.

+ Điều trị duy trì: từ 3-6 tháng, liều bằng ½ liều tấn công để khôi phục sắt dự trữ.

+ Đường tiêm tĩnh mạch:

• 
  Trong trường hợp không dung nạp hoặc không thể hấp thu bằng đường
  

• 
  Liều dùng:
  

0,9%, truyền 10ml Venofer = 200mg sắt ít nhất trong 30 phút).

Tiêm IV chậm, tiêm qua máy thẩm phân máu với tốc độ 1ml/phút, tối đa 10ml Venofer/ lần tiêm.

Thông thường: người lớn, người già: 100-200mg sắt x 2-3 lần/tuần, tùy

Liều đơn tối đa: người lớn, người già: 200mg sắt IV chậm ít nhất 10

NaCl 0,9%, truyền ít nhất trong 3 giờ 30 phút, tuần 1 lần.

• 
  Dinh dưỡng: cung cấp đầy đủ dinh dưỡng, tăng các thực phẩm hỗ trợ hấp thu sắt: thịt, cá … và hạn chế sử dụng các thực phẩm hay đồ uống làm ức chế hấp thu sắt như: sữa, trà, cà phê.
  
• 
  Truyền máu: Thiều máu thiếu sắt thường không cần thiết phải truyền máu, chỉ định truyền máu khi thiếu máu quá nặng hoặc cần nâng nhanh lượng Hb (phẫu thuật, nhiễm khuẩn nặng...).
  
• 
  Suy tim do thiếu máu nặng.
  

1. 
   CÁC PHẢN ỨNG DO TRUYỀN HỒNG CẦU:
   
   1. 
      Các phản ứng miễn dịch:
      

Xử trí:

+ Antihishamin: Chlopheniramin 4mg/1 vie6b (uống) hoặc Pipolphène 50mg ½

ống tiêm bắp (TB) mỗi 4-6 giờ.

• 
  Tán huyết cấp: Xảy ra do truyền nhầm nhóm máu hệ ABO, chiếm tỷ lệ
  

+ Lâm sàng: Biểu hiện ớn lạnh, khó thở, đau lưng, đau ngực xảy ra ngay sau bắt đầu truyền. Khám: Bệnh nhân sốt, nhịp tim nhanh, tụt huyết áp, thiếu niệu hoặc vô niệu.

+ Xử trí:

• 
  Ngưng ngay truyền máu.
  
• 
  Kiểm tra các chế phẩm máu và thông tin bệnh nhân.
  
• 
  Báo cho ngân hàng máu.
  
• 
  Xét nghiệm: Nhóm máu, kháng thể bất thường, Hb niệu, đông máu toàn bộ, fibrinogen, D-Dimer, bilirubin, LDH, haptoglobin.
  
• 
  Truyền dịch để duy trì nước tiểu > 1ml/Kg/giờ, có thể dùng lợi tiểu:
  

• 
  Tán huyết muộn
  

Điều trị: Nâng dỡ hầu hết bệnh nhân hồi phục.

• 
  Sốt không tán huyết:
  

Tỷ lệ 1%, thường gặp ở bệnh nhân đã truyền máu nhiều lần hoặc phụ nữ mang

thai nhiều lần. Sốt xảy ra trong hoặc sau truyền máu.

Cơ chế do có kháng thể kháng bạch cầu hoặc do tác động của các cytokin có

trong thành phần máu được truyền.

Điều trị: Paracetamol 0,5g uống 1 viên, mỗi 4 giờ.

Phòng ngừa: truyền hồng cầu lắng HCL (Có kèm bộ lọc bạch cầu).

2. 
   Tổn thương phổi do truyền máu (TRALI: TRANSFUSION RELATED ACUTE
   

Lâm sàng là một hội chứng suy hô hấp cấp: Khó thở, tụt HA, sốt, X quang có hình ảnh thâm nhiễm hai phổi trong 1 - 8 giờ sau truyền máu mà không có bằng chứng suy tim hay quá tải. Điều trị chủ yếu là hỗ trợ tại khoa SSĐB (ICU).

1. 
   Ứ Sắt:
   

• 
  Một đơn vị HCL 200ml chứa 200 - 250mg sắt (1ml máu có 1mg sắt). Do đó truyền máu lâu dài có thể gây ứ sắt trong các đại thực bào của hệ võng nội mô gây ứ sắt ở gan, tim các tuyến nội tiết dẫn đến suy đa cơ quan.
  
• 
  Điều trị thải sắt:
  

giờ/ngày x 5 ngày (Dùng máy thải sắt), sau đó chuyển qua đường uống.

+Deferiprone (Kelfer, Depron) liều 75mg/Kg/ngày cho đến khi Ferritin trở

về bình thường.

+ Deferasirox (Exjade) 20mg/kg/ngày uống.

4. 
   Bệnh mảnh ghép chống chủ (GVHD: Transfusion associated greft versus host
   

• 
  Cơ chế:Các lymphocyte của người cho hoạt động chống lại các tổ chức của người nhận.
  
• 
  Biểu hiện lâm sàng: Nổi mẫn đỏ da, sốt, giảm 3 dòng tế bào máu và hội chứng
  

• 
  Tiên lượng: Hầu hết tử vong.
  

• 
  Phòng ngừa: Chiếu xạ các chế phẩm máu để bất hoạt các lymphocyte của người
  

1. 
   Tai biến do truyền máu khối lượng lớn:
   
   • 
     Quá tải tuần hoàn (Đặc biệt ở bệnh nhân suy tim, suy thận).
     
   • 
     Hạ thân nhiệt
     
   • 
     Rối loạn đông máu
     
   • 
     Nhiễm độc citrate + kiềm chuyển hóa:
     

• 
  Khi mới thu nhận pH của đơn vị máu là 7,10 (t = 37⁰C). Lưu trữ ở nhiệt độ 1 - 69⁰C thì pH túi máu giảm 0,1/tuần do hoặc sản xuất acid lactic và acid pyruvic nhưng tình trạng toan máu sẽ không xảy ra ngay cả khi bệnh nhân mất máu nhiều thậm chí toan huyết. trong khi đó 1mmol citrate chuyên hóa tạo ra 3mEq bicarbonate (1 đơn vị máu có tổng cộng 23mEq Abicarbonate) do đó khi truyền máu khối lượng lớn có thể dẫn đến kiềm chuyển.
  
• 
  Hạ calci máu:
  

+ Để tránh hạ calci máu, tốc độ truyền citrate tối đa là 0,02mmol/Kg/1 phút.

+ Nồng độ citrate/1 đơn vị máu toàn phần là 15mmol (0,015mmol/ml) do đó:

Tốc độ truyền		(mmol citrate/mL máu được truyền/phút)
Citrate tối đa	=
(mmol/Kg/phút)		Cân nặng (Kg)

mmol máu được truyền = (0,02 : 0,015) x cân nặng (Kg)

= 1,33 x cân nặng (Kg)

Như vậy một người 50Kg, chức năng gan bình thường thì tốc độ truyền máu tối đa để tránh nhiễm độc citrate là 66,5ml/phút, tương đương 8,9 đơn vị máu toàn phần/giờ (450ml/đv) và 33,3 đơn vị hồng cầu/giờ (# 120ml/đv).

Như thế hạ calci máu sẽ không xảy ra.

Tuy nhiên nguy cơ hạ calci máu ở bệnh nhân gan hoặc rối loạn chức năng gan do thiếu máu có thể xảy ra. Những bệnh nhân này nên theo dõi nồng độ calci máu và bổ sung calcium nếu hạ calci máu.

• 
  Calcium gluconate 10%: 10 - 20ml TM sau truyền mỗi 500ml máu.
  
• 
  Calcium chloride 10%: 2 - 5ml TM sau truyền mỗi 500ml máu.
  

+ Ban xuất huyết sau truyền máu thường xảy ra từ 7 - 10 ngày sau truyền máu.

Cơ chế: Tiểu cầu của bệnh nhân không có kháng nguyên HPA-la. Do đó khi

truyền máu có kháng nguyên HPA-la.

1. 
   Các tai biến khác:
   

• 
  Nhiễm siêu vi: Tất cả mọi đơn vị máu đều được sàng lọc: HIV, HBV, HCV, giang mai, sốt rét, tuy nhiên vẫn còn một số trường hợp ở giai đoạn cửa sổ mà tất cả các phương pháp hiện nay đều không phát hiện được. Nên vẫn có một tỷ lệ rất nhỏ có thể lây lan các virus này qua đường truyền máu. Ngoài ra, một số virus khác như: CMV, Parvovirus B19, Creutzfeldt Jakob có thể lây lan qua đường truyền máu.
  
• 
  Nhiễm trùng: Biểu hiện sốt, ớn lạnh, tụt huyết áp trong hoặc ngay sau truyền máu. Thường gặp là Yersinia enterocolitica và một số vi trùng Gr (-) khác cũng có thể gặp. Nguy cơ nhiễm trùng có liên quan tới thời gian lưu trữ máu.
  

Tài liệu tham khảo:

1. 
   Huyết học truyền máu Y Hà Nội 2009.
   
2. 
   GS Trần Văn Bé bệnh viện truyền máu – Huyết học TPHCM.
   
3. 
   Chẩn đoán và điều trị Y học hiện đại 2008.